肺纤维化是一大类肺部疾病终末期改变，特征是肺组织内纤维结缔组织异常增生，病因有环境、药物、自身免疫性疾病、遗传、感染等，病理有大体和显微镜下表现，临床表现有呼吸困难、咳嗽、啰音等，诊断靠影像学、肺功能、组织活检，治疗难治愈，靠药物、氧疗、肺移植等，预后差，不同特殊人群需特殊对待，早期诊断和规范治疗很关键。
病因方面
环境因素：长期接触无机粉尘（如石棉、煤尘等）、有机粉尘（如霉草尘、蔗尘等）可能引发肺纤维化。例如，长期石棉暴露的工人，患石棉肺这种肺纤维化相关疾病的风险显著增加，研究表明石棉纤维进入肺部后，会激活肺部的炎症细胞，引起一系列炎症反应，逐步导致肺组织纤维化。
药物因素：某些药物也可能导致肺纤维化，如博来霉素等化疗药物，它可以损伤肺上皮细胞，启动异常的修复机制，进而引发肺纤维化。
自身免疫性疾病：像类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病可合并肺纤维化。在自身免疫性疾病中，机体的免疫系统错误地攻击自身肺组织，引发慢性炎症，长期炎症刺激会促使肺纤维化的形成。例如，类风湿关节炎患者中约有10%-30%会出现肺纤维化相关表现，其发病机制与自身抗体介导的炎症损伤有关。
遗传因素：某些罕见的遗传性疾病会导致肺纤维化，如特发性肺纤维化中的一些遗传亚型，存在特定基因的突变，使得个体更容易发生肺组织的纤维化病变。
感染因素：某些病毒、细菌等感染也可能与肺纤维化的发生有关。例如，巨细胞病毒感染后，可能引发肺部的慢性炎症，若炎症持续存在，就可能逐渐发展为肺纤维化。
病理表现
大体上可见肺组织变硬、变重，体积缩小。显微镜下观察，早期可能有肺泡炎的表现，肺泡间隔增宽，有炎症细胞浸润，如淋巴细胞、巨噬细胞等；随着病情进展，肺泡结构被破坏，纤维组织大量增生，肺泡壁增厚，晚期可形成蜂窝肺等典型的肺纤维化病理改变，肺泡结构完全被破坏，形成多个小的囊腔样改变。
临床表现
呼吸困难：这是肺纤维化最常见的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，静息时也会感到呼吸困难。例如，患者原来能正常爬楼梯，患病后可能爬一层楼就会气喘吁吁，且症状会逐渐加重。
咳嗽：多为干咳，有些患者咳嗽症状可能不典型。
啰音：患者肺部可闻及Velcro啰音，这是肺纤维化比较特征性的体征，听起来像撕开Velcro尼龙搭扣的声音。
诊断方法
影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断肺纤维化的重要手段。在HRCT上可看到肺间质改变，如网格影、蜂窝影、牵拉性支气管扩张等表现。例如，特发性肺纤维化患者的HRCT常显示双下肺和胸膜下分布的网格影、蜂窝肺等。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量降低，一氧化碳弥散量（DLCO）下降等。比如，肺纤维化患者的肺活量可能较正常人均值降低30%以上。
组织活检：肺活检（包括开胸肺活检、胸腔镜肺活检等）是诊断肺纤维化的金标准，但属于有创检查，需要严格掌握适应证。通过病理检查可以明确肺组织的纤维化程度、病变类型等。
治疗与预后
治疗：目前对于肺纤维化的治疗还没有完全治愈的方法，主要是通过药物等手段来缓解症状、延缓疾病进展。常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，这些药物可以通过抑制炎症反应、纤维化相关的信号通路等来发挥作用。另外，氧疗对于改善患者呼吸困难等症状也很重要，对于一些严重的肺纤维化患者可能需要进行肺移植手术，但肺移植面临供体短缺等问题。
预后：肺纤维化的预后相对较差，病情往往呈进行性发展。特发性肺纤维化患者的中位生存期大约是2-3年左右，但不同病因、不同病情严重程度的患者预后有所差异。例如，由药物引起的肺纤维化，在及时停用相关药物并进行积极治疗后，部分患者病情可能得到一定控制；而自身免疫性疾病相关的肺纤维化，预后往往更差，因为自身免疫性疾病通常难以完全控制，肺纤维化会持续进展。
对于特殊人群，如儿童肺纤维化相对罕见，多与遗传等先天性因素有关，需要特别谨慎对待，诊断时要充分考虑儿童的生长发育特点，检查手段的选择要更加权衡利弊；对于老年肺纤维化患者，要注意其合并其他基础疾病的情况，在治疗时要综合考虑药物之间的相互作用等；女性肺纤维化患者在治疗时要考虑到妊娠等特殊情况对治疗的影响等。总之，肺纤维化是一种需要重视的肺部疾病，早期诊断和规范治疗对于改善患者预后非常关键。
