肺纤维化是慢性进行性肺部疾病，特征是肺组织纤维结缔组织异常增生致肺功能丧失，发病机制涉多种细胞和细胞因子，常见类型有特发性肺纤维化及继发性肺纤维化，临床表现有呼吸困难、咳嗽等，诊断靠影像学、肺功能及组织病理学检查，治疗用药物等，预后差，不同特殊人群有相应注意事项。
发病机制
目前认为肺纤维化的发病机制涉及多种细胞和细胞因子的参与。例如，肺泡上皮细胞受损后，会释放炎症介质和生长因子，吸引炎症细胞如巨噬细胞、中性粒细胞等进入肺部。巨噬细胞被激活后会分泌转化生长因子-β（TGF-β）等细胞因子，TGF-β可促进成纤维细胞增殖和转化为肌成纤维细胞，肌成纤维细胞大量合成和分泌胶原蛋白等细胞外基质，过度沉积在肺间质中，最终导致肺纤维化的形成。
肺纤维化的常见类型
特发性肺纤维化（IPF）：这是最常见的一种类型，病因不明，好发于中老年人群，男性略多于女性。其发病可能与遗传易感性、环境因素（如长期接触粉尘、某些化学物质等）以及异常的免疫炎症反应有关。
继发性肺纤维化：可由多种原因引起，如结缔组织病相关的肺纤维化，像系统性硬化症、类风湿关节炎等疾病都可能累及肺部，导致肺纤维化；药物性肺纤维化，一些药物如胺碘酮、博来霉素等在使用过程中可能引发肺纤维化；还有感染相关的肺纤维化，例如病毒、细菌、真菌等感染后，在修复过程中可能出现过度的纤维组织增生。
肺纤维化的临床表现
呼吸困难：是肺纤维化最主要的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也会感到呼吸困难。例如，患者可能原本可以正常爬楼梯，患病后爬两层楼就会出现明显的气促。
咳嗽：多为干咳，少数患者可能有少量白痰。咳嗽一般较顽固，不易缓解。
体征：在疾病晚期，可能出现杵状指（手指或脚趾末端增生、肥厚、呈杵状），肺部可闻及Velcro啰音（一种类似Velcro尼龙搭扣拉开时的声音）。
肺纤维化的诊断方法
影像学检查
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，晚期可见双肺弥漫性网格状、结节状阴影，肺容积缩小。
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断肺纤维化的重要手段。HRCT可以清晰地显示肺间质的改变，表现为双肺胸膜下、基底部分布为主的网格影、蜂窝肺等典型表现，对于早期肺纤维化的诊断以及病情评估具有重要价值。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，即肺活量（VC）、肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）减少，一氧化碳弥散量（DLCO）降低。
组织病理学检查：经支气管肺活检或外科肺活检取得肺组织标本，进行病理学检查是诊断肺纤维化的金标准，可以明确肺组织的病理改变，区分不同类型的肺纤维化。
肺纤维化的治疗
目前肺纤维化的治疗主要是通过药物来延缓疾病进展、缓解症状等。例如，吡非尼酮和尼达尼布是被批准用于治疗特发性肺纤维化的药物，它们可以抑制炎症反应和纤维增生过程。同时，对于有呼吸困难的患者可以进行氧疗，改善缺氧状况；对于合并感染的患者需要进行抗感染治疗等。
肺纤维化的预后
肺纤维化的预后较差，病情呈进行性发展。特发性肺纤维化患者的中位生存期约为2-3年。但不同类型的肺纤维化预后有所差异，继发性肺纤维化如果能及时去除病因，部分患者预后可能相对较好；而特发性肺纤维化预后则相对更差。
特殊人群的注意事项
老年人：老年人患肺纤维化时，身体各器官功能衰退，对药物的耐受性和代谢能力下降，在治疗过程中需要密切监测药物的不良反应，如使用吡非尼酮等药物时，要注意观察是否出现胃肠道不适等反应。同时，老年人活动能力下降，呼吸困难症状可能更为明显，需要加强生活护理，如保持室内空气流通，帮助患者进行适当的呼吸康复训练等。
儿童：儿童肺纤维化较为罕见，多与先天性因素、遗传代谢性疾病等有关。儿童肺纤维化的治疗需要更加谨慎，优先考虑非药物干预，如呼吸支持等。由于儿童处于生长发育阶段，药物的使用需要严格评估利弊，避免使用可能影响生长发育的药物。同时，要给予儿童更多的心理关怀，因为疾病可能对其心理产生影响。
女性：女性肺纤维化患者在治疗过程中需要考虑到月经、妊娠等特殊生理情况。例如，使用某些治疗肺纤维化的药物时，要考虑对妊娠的影响，如果在用药期间有妊娠计划需要咨询医生调整治疗方案。在生活方式上，女性患者可能更注重美观等因素，在进行氧疗等治疗时需要做好心理疏导，使其配合治疗。
有基础病史人群：对于本身有结缔组织病等基础病史的患者，在治疗肺纤维化时，需要同时关注基础疾病的控制。例如，系统性硬化症合并肺纤维化的患者，在使用治疗肺纤维化药物的同时，要根据系统性硬化症的病情调整免疫抑制剂等药物的使用，并且要密切监测两种疾病相互影响带来的病情变化。
