妊娠期急性脂肪肝多见于初产妇妊娠晚期,起病急骤、进展迅速,临床表现有非特异性症状、黄疸、出血倾向等多器官功能衰竭表现;实验室检查有肝功能、血清学、影像学异常;肝组织活检是金标准。治疗包括一般治疗、支持对症治疗,关键是尽快终止妊娠,根据孕妇和胎儿情况选合适分娩方式,病情多可随终止妊娠改善。
一、妊娠期急性脂肪肝的诊断
1.临床表现
多见于初产妇、妊娠晚期(孕28-40周多见),起病急骤,病情进展迅速。早期常表现为乏力、恶心、呕吐、上腹痛等非特异性症状,随着病情发展,可出现黄疸进行性加深,部分患者有出血倾向(如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等),严重时可出现意识障碍、肝性脑病、肾衰竭、DIC(弥散性血管内凝血)等多器官功能衰竭表现。
年龄方面,不同年龄段孕妇均可发生,但妊娠晚期是高发阶段;性别无明显差异,所有妊娠女性均有患病可能;有妊娠相关病史的孕妇风险相对较高。
2.实验室检查
肝功能检查:血清转氨酶可轻度升高或正常,胆红素明显升高,以直接胆红素升高为主,常伴有血清胆汁酸升高。凝血功能检查可见凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低等,反映凝血功能异常。
血清学检查:血尿酸、血肌酐、尿素氮常升高,提示肾功能受损;血糖可降低,与肝脏合成糖原功能障碍有关;血氨升高,可能与肝性脑病的发生相关。
影像学检查:腹部B超可见肝脏不同程度缩小,回声减弱,呈“亮肝”表现;磁共振成像(MRI)对肝脏脂肪变性的诊断有较高敏感性,可见肝脏脂肪浸润的特征性表现。
3.肝组织活检:肝组织病理学检查是诊断妊娠期急性脂肪肝的金标准,可见肝小叶结构基本正常,肝细胞内弥漫性小脂肪滴,无明显炎症细胞浸润,但有胆汁淤积现象。
二、妊娠期急性脂肪肝的治疗
1.一般治疗
立即住院治疗,绝对卧床休息,加强护理,密切监测生命体征、肝功能、凝血功能、肾功能、血糖等指标变化。
给予高碳水化合物、低脂肪、低蛋白饮食,以保证能量供应,减少蛋白质分解,减轻肝脏负担。
2.支持对症治疗
纠正低血糖:由于患者常存在低血糖,可静脉补充葡萄糖,维持血糖在正常范围,以保证胎儿和母体的能量供应。
纠正凝血功能障碍:补充新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等,纠正凝血因子缺乏,预防出血并发症。
防治肾衰竭:若出现肾衰竭,可根据病情行血液净化治疗,如血液透析等,维持水电解质及酸碱平衡。
肝性脑病的处理:若出现肝性脑病,应限制蛋白质摄入,使用乳果糖等药物降低肠道内氨的产生和吸收,必要时可使用支链氨基酸等药物调节氨基酸代谢。
3.终止妊娠
一旦确诊或高度怀疑妊娠期急性脂肪肝,应尽快终止妊娠。终止妊娠是治疗的关键措施,可选择剖宫产或引产等方式。对于胎儿已成熟或接近成熟的孕妇,应及时终止妊娠;若胎儿未成熟,但病情严重,为挽救孕妇生命也应及时终止妊娠。终止妊娠后,患者病情多可逐渐改善。
对于不同年龄、性别、生活方式及病史的孕妇,在终止妊娠时需综合评估孕妇和胎儿的情况,选择合适的分娩方式。例如,对于有妊娠合并症或并发症的孕妇,需更谨慎地评估手术风险和收益;对于年轻孕妇,在保障孕妇安全的同时需尽量考虑胎儿的存活可能,但病情危急时以挽救孕妇生命为主。