肝内胆管癌是起源于肝内二级胆管及其以上分支上皮的原发性肝癌少见类型约占一定比例,病因包括胆管结石可反复刺激致上皮异常增生增加癌变风险、原发性硬化性胆管炎致胆管壁反复炎症纤维化易引发恶变、华支睾吸虫感染致胆管上皮损伤增生增加发病几率,病理有常见组织学类型及浸润性生长方式,临床表现早期多有非特异性表现、进展期有黄疸等症状,诊断靠超声、CT/MRI等影像学及病理学检查,治疗有符合指征者首选手术切除、无法手术者采用综合治疗,特殊人群老年常合并基础疾病需评估耐受性等、有基础肝病者要关注发生发展及治疗中对肝功能的保护。
一、定义
肝内胆管癌是起源于肝内二级胆管及其以上分支上皮的恶性肿瘤,是原发性肝癌的一种少见类型,约占原发性肝癌的10%-15%。
二、病因
1.胆管结石:长期存在胆管结石可反复刺激胆管上皮,导致上皮细胞异常增生,增加癌变风险,研究表明胆管结石患者肝内胆管癌发病风险显著高于无结石人群。
2.原发性硬化性胆管炎:这是一种慢性胆汁淤积性疾病,患者胆管壁反复炎症、纤维化,易引发胆管上皮恶变,临床观察发现该病患者肝内胆管癌发生率明显升高。
3.华支睾吸虫感染:华支睾吸虫寄生在胆管内,长期感染会引起胆管上皮损伤、增生,进而增加肝内胆管癌发生几率,流行病学调查显示流行区人群肝内胆管癌发病与华支睾吸虫感染密切相关。
三、病理
1.组织学类型:常见的有乳头状腺癌、管状腺癌等,癌细胞排列成腺管状结构,部分可呈乳头状生长。
2.肿瘤生长方式:多呈浸润性生长,可侵犯胆管壁全层并向周围肝组织浸润,也可沿胆管壁纵向蔓延。
四、临床表现
1.早期症状:多数患者早期无明显特异性症状,可能仅有右上腹隐痛、乏力、食欲减退等非特异性表现,易被忽视。
2.进展期症状:随着病情发展,可出现黄疸(皮肤、巩膜黄染)、腹痛加重、体重减轻、腹部包块等,黄疸多因肿瘤阻塞胆管所致,呈进行性加重。
五、诊断
1.影像学检查
超声检查:可发现肝内占位性病变,能初步判断病变部位、大小及与胆管的关系,但特异性相对有限。
CT及MRI检查:能更清晰显示肿瘤形态、大小、部位以及与周围组织器官的关系,增强扫描有助于鉴别肿瘤性质,是诊断肝内胆管癌的重要影像学手段。
2.病理学检查:是确诊肝内胆管癌的金标准,可通过穿刺活检或手术切除标本病理检查明确肿瘤组织学类型及分化程度等。
六、治疗
1.手术治疗:对于符合手术指征的患者,手术切除是首选治疗方法,能最大程度切除肿瘤,延长患者生存时间,但需根据肿瘤部位、大小及患者肝功能等综合评估手术可行性。
2.综合治疗:对于无法手术切除的患者,可采用化疗、放疗、靶向治疗等综合治疗手段。化疗药物可选用吉西他滨联合顺铂等方案;靶向治疗方面,针对特定靶点的药物也在临床研究及应用中探索。
七、特殊人群注意事项
1.老年患者:老年患者常合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗时需充分评估身体耐受性,手术风险相对较高,需谨慎权衡手术收益与风险,综合制定个体化治疗方案,同时要密切监测基础疾病控制情况。
2.有基础肝病患者:若患者本身有肝硬化等基础肝病,肝内胆管癌的发生发展及治疗耐受性均需格外关注,治疗过程中要注意对肝功能的保护,避免进一步损伤肝脏功能。