脾功能亢进是表现为脾脏肿大、外周血细胞减少及相关症状的临床综合征，病因包括感染性疾病、血液系统疾病、结缔组织病等，发病机制涉及脾脏滤血作用增强、体液和细胞免疫异常、脾窦扩张等，临床表现有脾脏肿大、血细胞减少相关表现，诊断靠血常规、骨髓穿刺、脾影像学检查等，治疗包括治疗原发病、脾切除、介入治疗等，脾切除有并发症需严格掌握适应证，介入治疗创伤较小但也有并发症。
一、脾功能亢进的定义
脾功能亢进简称脾亢，是一种临床综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血细胞减少，患者可出现贫血、感染、出血等一系列症状。
二、脾功能亢进的病因
1.感染性疾病
病毒性肝炎：在急性病毒性肝炎时，脾脏可能轻度肿大，慢性病毒性肝炎尤其是肝硬化阶段，脾亢较为常见。例如，乙肝病毒感染后，病程迁延可发展为肝硬化，进而引发脾亢。其机制可能与病毒持续感染导致免疫反应激活，引起脾脏内单核-巨噬细胞系统增生有关。
疟疾：慢性疟疾患者，疟原虫反复感染，可使脾脏显著肿大，出现脾亢。疟原虫在红细胞内寄生繁殖，刺激机体免疫反应，导致脾脏巨噬细胞吞噬功能增强，过多破坏血细胞。
2.血液系统疾病
遗传性球形红细胞增多症：这是一种常染色体显性遗传性疾病，患者红细胞膜缺陷，呈球形，容易在脾脏内被破坏。幼年时期即可发病，随着病情进展，脾脏逐渐肿大，出现脾亢表现，如红细胞、白细胞、血小板等减少。
慢性粒细胞白血病：在疾病的慢性期，脾脏多呈中度至重度肿大，到加速期或急变期，脾亢情况可能进一步加重。白血病细胞在骨髓内大量增殖，并浸润脾脏等器官，导致脾脏的造血和滤血功能异常，引起血细胞减少。
3.结缔组织病
系统性红斑狼疮：这是一种自身免疫性结缔组织病，可累及脾脏，导致脾大及脾亢。患者体内存在多种自身抗体，免疫复合物沉积在脾脏，激活免疫细胞，引起脾脏免疫功能亢进，破坏血细胞。女性患者相对多见，与女性的内分泌等因素可能有关，发病年龄多在育龄期。
三、脾功能亢进的发病机制
1.脾脏的滤血作用增强
正常情况下，脾脏是人体重要的免疫器官和外周淋巴器官，具有滤血功能。当发生脾亢时，脾脏内的巨噬细胞数量和活性增加，对血细胞的吞噬和破坏作用显著增强。例如，对于红细胞，正常脾脏可清除少量形态异常的红细胞，而脾亢时，大量正常或异常的红细胞被巨噬细胞吞噬破坏，导致贫血。
2.体液免疫和细胞免疫异常
在一些自身免疫性疾病导致的脾亢中，机体的体液免疫和细胞免疫失衡。例如系统性红斑狼疮时，自身抗体产生增多，这些抗体与血细胞结合形成免疫复合物，被脾脏巨噬细胞识别并吞噬清除，同时免疫细胞的活化也会促进脾脏的增生和功能亢进。
3.脾窦扩张
脾脏肿大时，脾窦可能发生扩张，髓外造血活跃。脾窦的扩张使得血细胞在脾脏内滞留时间延长，更容易被巨噬细胞捕捉和破坏。同时，髓外造血的异常也会影响血细胞的正常生成和释放，进一步加重外周血细胞减少的情况。
四、脾功能亢进的临床表现
1.脾脏肿大：多数患者可触及肿大的脾脏，肿大程度不一，轻度肿大时可能在肋下刚能触及，重度肿大时可超过脐部甚至盆腔。例如，在慢性粒细胞白血病患者中，脾脏肿大往往较为明显，可达到巨大脾脏的程度。
2.血细胞减少相关表现
贫血：患者可出现面色苍白、头晕、乏力等症状。这是由于红细胞减少，血液携氧能力下降所致。不同程度的贫血表现轻重不一，轻度贫血时症状可能不明显，重度贫血时症状较为显著。
感染：白细胞减少使机体的防御功能下降，患者容易发生各种感染，如呼吸道感染、泌尿系统感染等。表现为发热、咳嗽、尿频、尿急等症状。儿童由于免疫系统相对较弱，在脾亢导致白细胞减少时，更容易频繁发生感染。
出血：血小板减少可导致皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。严重时可能出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况。老年人由于血管弹性差等因素，出血后可能更难止血，需要特别关注。
五、脾功能亢进的诊断
1.血常规检查
外周血可出现一系、二系或三系血细胞减少。例如，红细胞计数、血红蛋白浓度降低提示贫血；白细胞计数减少；血小板计数减少。不同的血细胞减少情况有助于初步判断脾亢的程度和可能的病因。
2.骨髓穿刺检查
骨髓象显示造血细胞增生旺盛。这是因为外周血细胞减少，骨髓会代偿性增生以增加血细胞的生成。例如，红细胞系、白细胞系、巨核细胞系等增生明显，但由于脾脏的破坏作用，外周血中相应细胞减少。
3.脾功能检查
脾影像学检查：B超可发现脾脏肿大，能测量脾脏的大小、厚度等指标。CT或MRI检查可以更清晰地显示脾脏的形态、结构以及与周围组织的关系，有助于明确脾脏肿大的程度和排除其他脾脏病变。例如，对于怀疑脾脏肿瘤导致的脾亢，影像学检查可以提供重要信息。
六、脾功能亢进的治疗
1.治疗原发病
如果脾亢是由感染性疾病引起，如病毒性肝炎导致的脾亢，应积极进行抗病毒治疗；对于血液系统疾病如遗传性球形红细胞增多症引起的脾亢，可能需要针对疾病本身进行相应的治疗，如某些情况下可能需要进行造血干细胞移植等。
2.脾切除治疗
对于药物治疗无效或病情严重的脾亢患者，脾切除是一种有效的治疗方法。脾切除后可以迅速改善血细胞减少的情况，但术后可能会出现一些并发症，如感染风险增加（尤其是儿童，由于脾脏是重要的免疫器官，术后免疫功能可能受到一定影响）、血栓形成等。因此，在考虑脾切除时需要严格掌握适应证。
3.介入治疗
部分患者可采用经导管脾动脉栓塞术等介入治疗方法。通过栓塞脾动脉的分支，使脾脏部分梗死，从而达到减少脾脏功能的目的。这种方法相对创伤较小，但也可能存在一些并发症，如发热、腹痛等，需要密切观察和处理。
