肝肾综合征是严重肝病基础上发生的肾功能衰竭,有内脏血管扩张、内毒素血症、NO介导等发病机制,有基础肝病及肾功能衰竭表现,有主要和次要诊断标准,治疗需针对基础肝病及支持治疗,预后差,不同年龄性别患者预后有差异。
发病机制
1.内脏血管扩张:严重肝病时,肝脏对血管活性物质的灭活作用减弱,导致内脏血管扩张,有效循环血容量减少。肾脏灌注压下降,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)和交感神经系统,使肾血管收缩,肾小球滤过率进一步降低。
2.内毒素血症:肝硬化患者常存在肠道菌群移位,内毒素入血。内毒素可引起肾血管收缩,损伤肾小管上皮细胞,影响肾脏的正常功能。
3.一氧化氮(NO)介导:NO生成增多可导致肾血管扩张,但在肝肾综合征时,NO的调节失衡,可能参与了肾血管的收缩过程。
临床表现
1.基础肝病表现:患者有肝硬化等严重肝病的表现,如黄疸、腹水、肝脾肿大、肝功能减退等。
2.肾功能衰竭表现:
少尿或无尿:24小时尿量少于400ml为少尿,少于100ml为无尿。
氮质血症:血肌酐和尿素氮升高,反映肾功能受损。
诊断标准
1.主要标准
肝硬化合并腹水。
肾小球滤过率降低,血清肌酐水平>133μmol/L(1.5mg/dl)或24小时肌酐清除率<40ml/min。
无休克、持续细菌感染、近期使用肾毒性药物史。
停用利尿剂至少2天后血清肌酐水平无改善,且未接受扩容治疗。
尿蛋白<500mg/d,无尿路梗阻或肾实质病变的超声证据。
2.次要标准
尿量<500ml/d。
尿钠<10mmol/L。
尿渗透压>血浆渗透压。
尿红细胞<50个/高倍视野。
治疗原则
1.针对基础肝病治疗:改善肝功能,如给予保肝药物、治疗腹水等。
2.支持治疗
扩容:可选用白蛋白等胶体溶液扩容,增加有效循环血容量,改善肾灌注。
药物治疗:可使用特利加压素等药物,收缩内脏血管,增加肾灌注,改善肾功能。但药物使用需谨慎评估患者情况,不同年龄、性别患者对药物的反应可能不同,需根据具体情况调整。对于儿童患者,由于其生理特点与成人不同,肝肾综合征在儿童中较少见,但一旦发生,治疗需更加谨慎,优先考虑非药物的支持性治疗措施。
预后
肝肾综合征预后较差,患者的生存率较低。其预后与基础肝病的严重程度、治疗是否及时有效等因素有关。严重肝病患者发生肝肾综合征后,若不积极治疗,死亡率较高。对于不同年龄、性别的患者,预后也有差异,一般来说,老年患者和女性患者可能预后相对更差一些,因为其基础健康状况可能相对更差,对治疗的耐受性也可能较低。