紫癜是皮肤或黏膜下出血形成的紫红色斑点，本质为红细胞外渗，根据病因分为血管性、血小板性、凝血障碍性紫癜，其严重性因类型而异，单纯皮肤型预后良好，关节型、腹型、肾型分别有关节畸形、肠套叠穿孔、慢性肾功能不全等风险；病因包括免疫、感染、遗传、药物因素；诊断依据《儿童过敏性紫癜诊疗指南》，需与血小板减少性紫癜等鉴别；治疗有基础治疗、药物、血浆置换、生物制剂等方案；特殊人群管理需针对儿童、老年、妊娠期女性、慢性肾病患者采取相应措施。
一、紫癜的定义与分类
1.1定义：紫癜是皮肤或黏膜下出血形成的紫红色斑点，直径通常在3~5mm之间，压之不褪色，是血管壁结构或功能异常导致的出血性疾病表现。其本质为红细胞外渗至血管外组织，临床需通过血常规、凝血功能等检查鉴别血小板减少性紫癜、过敏性紫癜等类型。
1.2分类：根据病因可分为血管性紫癜（如过敏性紫癜、老年性紫癜）、血小板性紫癜（如免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜）、凝血障碍性紫癜（如血友病、维生素K缺乏症）。其中过敏性紫癜占儿童血管性紫癜的80%~90%，好发于学龄期儿童，男性发病率是女性的1.5~2倍。
二、紫癜的严重性评估
2.1单纯皮肤型紫癜：表现为双下肢对称性紫红色瘀点、瘀斑，无系统症状时预后良好，90%以上患者可在4~6周内自愈，但需警惕向关节型、腹型、肾型进展的风险。
2.2关节型紫癜：约30%患者出现关节肿胀疼痛，以踝关节、膝关节为主，关节腔积液中可检出免疫复合物，多数在2周内缓解，但反复发作可能导致关节畸形。
2.3腹型紫癜：20%~30%患者发生消化道症状，表现为阵发性腹痛、呕吐、便血，严重时可出现肠套叠、肠穿孔，需紧急外科干预。研究显示腹型紫癜患者中15%~20%会合并消化道出血。
2.4肾型紫癜：最严重的并发症，发生率约20%~60%，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，10%~20%可发展为慢性肾功能不全。儿童肾型紫癜患者中，5%~10%在10年内进展为终末期肾病。
三、紫癜的病因与发病机制
3.1免疫因素：过敏性紫癜患者血清中IgA1水平显著升高，且存在IgA1分子结构异常，导致免疫复合物沉积于血管壁，激活补体系统引发炎症反应。
3.2感染因素：A组β溶血性链球菌感染是儿童过敏性紫癜的重要诱因，约30%~50%患者发病前1~3周有上呼吸道感染史。幽门螺杆菌感染也与成人紫癜发病相关。
3.3遗传因素：HLA-DRB107等位基因与过敏性紫癜易感性相关，家族聚集性病例占5%~10%。凝血因子Ⅻ缺陷可导致遗传性血管性水肿伴紫癜。
3.4药物因素：抗生素（如青霉素类）、抗癫痫药（如卡马西平）、非甾体抗炎药等可诱发药物性紫癜，其机制多为免疫介导的血管损伤。
四、诊断与鉴别诊断
4.1诊断标准：根据《儿童过敏性紫癜诊疗指南》，需满足以下条件：①可触性紫癜（压之不褪色）；②发病年龄≤20岁；③急性腹痛；④组织学检查显示以IgA为主的血管壁沉积物；⑤血小板计数正常。满足3项即可诊断。
4.2鉴别要点：需与血小板减少性紫癜（血小板计数<100×10/L）、血友病（APTT延长）、老年性紫癜（皮肤松弛部位出血）等鉴别。肾型紫癜需与急性肾炎、IgA肾病区分，肾活检是金标准。
五、治疗原则与方案
5.1基础治疗：卧床休息，避免剧烈运动，低盐优质蛋白饮食（肾功能受损者蛋白质摄入量0.6~0.8g/kg/d）。
5.2药物治疗：糖皮质激素（如泼尼松）用于控制严重皮肤病变和关节症状，环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂适用于重症肾型紫癜。
5.3血浆置换：适用于血栓性血小板减少性紫癜，可快速清除血管性血友病因子多聚体，改善血小板聚集。
5.4生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单抗）对难治性免疫性血小板减少症有效率达60%~70%。
六、特殊人群管理
6.1儿童患者：需密切监测尿蛋白变化，学龄期儿童每3个月进行尿常规检查。避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物。
6.2老年患者：注意药物相互作用，如华法林与抗生素联用可能增加出血风险。老年性紫癜患者需补充维生素C（每日100~200mg）改善血管脆性。
6.3妊娠期女性：血栓性血小板减少性紫癜患者妊娠期死亡率高达20%，需多学科团队管理，分娩方式应选择剖宫产以减少出血风险。
6.4慢性肾病患者：肾型紫癜合并慢性肾病者，血压控制目标<130/80mmHg，优先选用ACEI/ARB类药物减少蛋白尿。
