肝肾综合征临床分1型和2型,1型起病急骤,2型进展缓慢;主要临床表现有肾功能损害相关的尿量减少、尿常规改变及原发病相关的肝硬化表现和诱因相关表现;实验室检查有生化检查的肌酐、尿素氮升高、电解质紊乱及肾功能相关指标的肾小球滤过率降低等表现。
1.1型肝肾综合征
起病急骤:通常在数天至2周内肾功能迅速恶化,多见于失代偿期肝硬化患者,常因大量腹水、消化道出血、感染等诱因诱发。患者血清肌酐水平在2周内升高至大于226μmol/L,或肾小球滤过率较基础值下降超过50%。以年龄为例,老年患者由于基础肾功能可能存在一定减退,发生1型肝肾综合征时肾功能恶化相对更迅速,且预后往往更差;从性别角度,目前尚无明确证据表明男性和女性在1型肝肾综合征的起病急骤表现上有显著差异,但女性患者可能因妊娠等特殊情况在诱因选择上有所不同。生活方式方面,长期大量饮酒导致肝硬化的患者,更易在诱因作用下出现1型肝肾综合征的急骤起病表现。
2.2型肝肾综合征
进展相对缓慢:多呈进行性肾功能减退,血清肌酐常维持在133-226μmol/L之间,肾小球滤过率轻度降低。常见于肝硬化失代偿期患者,病情进展相对较慢,可能在数月内逐渐出现肾功能的改变。对于有长期肝病病史的患者,无论年龄大小、性别差异,2型肝肾综合征的进展缓慢表现都可能存在,但年龄较大的患者由于机体各器官功能衰退,可能对肾功能减退的耐受性更差,需要更密切的监测;女性患者如果合并自身免疫性肝病等特殊情况,可能会影响2型肝肾综合征的进展速度和表现。
主要临床表现
1.肾功能损害相关表现
尿量减少:患者24小时尿量常少于400ml,严重时可出现无尿(24小时尿量少于100ml)。对于儿童患者,正常尿量与年龄相关,婴幼儿尿量少于200ml/24h,学龄前儿童少于300ml/24h,学龄儿童少于400ml/24h即可考虑尿量减少。在肝肾综合征患者中,尿量减少是常见表现,这是由于肾脏灌注不足,肾小球滤过率降低所致。
尿常规改变:一般尿常规检查可见尿比重升高,尿沉渣检查通常无明显异常,如红细胞、白细胞等数量无明显增多,这与其他肾脏实质性病变导致的尿常规改变不同,其他肾脏实质性病变常伴有尿红细胞、白细胞增多或管型等异常。
2.原发病表现
肝硬化相关表现:患者多有肝硬化的基础表现,如腹水(腹部膨隆,移动性浊音阳性)、黄疸(皮肤黏膜黄染)、肝掌、蜘蛛痣、脾大等。以腹水为例,肝硬化患者出现腹水是常见情况,肝肾综合征患者的腹水往往顽固,难以通过常规的利尿等治疗迅速缓解。对于老年肝硬化患者,由于机体功能衰退,腹水相关的腹胀等症状可能更为明显,影响生活质量;女性肝硬化患者如果合并内分泌紊乱等情况,可能会对腹水的形成和相关症状产生一定影响。
其他诱因相关表现:如果是因消化道出血诱发的肝肾综合征,患者可能有呕血、黑便等表现;如果是因感染诱发,可能出现发热、相应感染部位的症状,如肺部感染时的咳嗽、咳痰,腹腔感染时的腹痛、腹肌紧张等。
实验室检查相关表现
1.生化检查
肌酐、尿素氮升高:血清肌酐和尿素氮水平升高,反映肾功能受损,肌酐主要由肌肉代谢产生,通过肾小球滤过排出体外,当肾小球滤过率下降时,血清肌酐升高;尿素氮是蛋白质代谢的产物,也主要通过肾小球滤过排泄,肾功能受损时尿素氮也会升高。在儿童肝肾综合征患者中,由于儿童肌肉量和蛋白质代谢与成人不同,肌酐和尿素氮的正常参考值范围与成人有差异,需要依据儿童的年龄等因素来判断其水平是否异常。
电解质紊乱:可能出现低钠血症,这是由于肾脏对钠的排泄功能障碍,同时患者可能因腹水等原因限制钠的摄入,以及抗利尿激素分泌异常等多种因素导致。低钠血症可引起患者乏力、恶心、呕吐,严重时可出现神经系统症状,如嗜睡、昏迷等。对于老年患者,低钠血症可能导致其基础疾病加重,如诱发心脑血管意外等;女性患者如果合并内分泌疾病,可能会影响电解质的代谢平衡,使低钠血症等电解质紊乱情况更复杂。
2.肾功能相关指标
肾小球滤过率降低:通过菊粉清除率等方法测定肾小球滤过率明显降低,这是肝肾综合征的关键病理生理改变,由于内脏血管扩张,有效循环血容量减少,肾皮质灌注不足,导致肾小球滤过率下降。在不同年龄的患者中,肾小球滤过率的正常范围不同,需要准确评估其降低程度对患者病情的影响,老年患者本身肾小球滤过率随年龄增长而下降,发生肝肾综合征时肾小球滤过率降低的表现可能更不典型,但实际肾功能损害可能更严重。