贫血分为红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血(溶血性贫血)、失血性贫血三类。红细胞生成减少性贫血包括造血干细胞异常(如再生障碍性贫血因多种因素致造血干细胞受损等)、造血微环境异常(如骨髓纤维化致骨髓造血微环境破坏等)、造血原料缺乏(缺铁性贫血因铁摄入不足等,巨幼细胞贫血因叶酸或维生素B缺乏等);溶血性贫血中红细胞内在异常有遗传性球形红细胞增多症(红细胞膜缺陷)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PD缺乏致红细胞易氧化损伤),外在异常有免疫性溶血性贫血(自身或同种免疫攻击红细胞)、微血管病性溶血性贫血(微血管内微血栓致红细胞机械性损伤);失血性贫血分急性(外伤等急性大量出血)和慢性(慢性疾病长期小量出血致缺铁性贫血)。
一、红细胞生成减少性贫血
1.造血干细胞异常:
再生障碍性贫血是由于多种原因导致造血干细胞受损,其造血微环境和免疫机制异常,使得骨髓造血功能衰竭,红细胞生成减少。例如,某些化学物质(如苯及其衍生物)、放射线、病毒感染等因素可损伤造血干细胞,导致红细胞生成减少而引发贫血。在儿童中,先天性再生障碍性贫血(如范可尼贫血)是由于遗传因素导致造血干细胞先天性缺陷,从幼年时期就可能出现红细胞生成减少相关的贫血表现,其发病与特定的基因突变有关,影响造血干细胞的正常增殖和分化。
2.造血微环境异常:
骨髓基质细胞受损可影响红细胞生成。如骨髓纤维化,骨髓内纤维组织增生,取代了正常的造血组织,使骨髓造血微环境遭到破坏,红细胞生成受到抑制。长期的慢性感染、自身免疫性疾病等也可能影响骨髓微环境,导致红细胞生成减少。在老年人中,随着年龄增长,骨髓造血微环境逐渐发生变化,造血干细胞增殖分化能力下降,也可能出现造血微环境异常相关的红细胞生成减少性贫血。
3.造血原料缺乏:
缺铁性贫血:铁是合成血红蛋白的重要原料,当铁摄入不足(如婴幼儿、青少年生长发育快,铁需求增加,若饮食中铁含量不足)、铁吸收障碍(如胃肠道疾病影响铁的吸收,像胃大部切除术后患者,胃酸分泌减少,影响铁的吸收)或铁丢失过多(如慢性胃肠道出血、月经过多等)时,会导致体内铁缺乏,血红蛋白合成减少,红细胞生成不足,引起贫血。在女性中,月经过多是常见的铁丢失过多的原因之一,长期月经过多会使体内铁储备逐渐耗竭,引发缺铁性贫血。
巨幼细胞贫血:主要是由于叶酸或维生素B缺乏引起。叶酸和维生素B是DNA合成过程中必需的辅酶,缺乏时会导致DNA合成障碍,骨髓中幼红细胞分裂受阻,出现巨幼变,红细胞生成减少。叶酸缺乏的原因可能是摄入不足(如长期素食者)、吸收不良(如小肠疾病)等;维生素B缺乏可因摄入不足(严格素食者)、吸收障碍(如内因子缺乏,常见于恶性贫血患者)等导致。在孕妇中,由于胎儿生长发育需要大量的叶酸和维生素B,如果孕妇摄入不足,容易出现巨幼细胞贫血,影响胎儿的正常发育。
二、红细胞破坏过多性贫血(溶血性贫血)
1.红细胞内在异常:
遗传性球形红细胞增多症:这是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜缺陷,红细胞呈球形,变形能力降低,容易在脾脏内被破坏。患者外周血中球形红细胞增多,红细胞寿命缩短,导致溶血性贫血。这种疾病在儿童中较为常见,新生儿期也可能发病,其发病与红细胞膜蛋白基因异常有关,如锚蛋白、血影蛋白等基因缺陷,使得红细胞膜结构和功能异常。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症:这是一种X连锁不完全显性遗传病,患者体内G-6-PD缺乏,导致红细胞抗氧化能力降低,当受到氧化性物质(如某些药物、感染等)刺激时,红细胞容易发生氧化损伤,引发溶血。在南方地区高发,男性患者多于女性,新生儿期如果接触氧化性物质也可能诱发溶血。
2.红细胞外在异常:
免疫性溶血性贫血:包括自身免疫性溶血性贫血和同种免疫性溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能紊乱,产生自身抗体攻击自身红细胞,导致红细胞破坏增加。例如,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病可并发自身免疫性溶血性贫血。同种免疫性溶血性贫血常见于血型不合的输血反应,如ABO血型不合或Rh血型不合,输入的红细胞被受血者体内的抗体破坏。在新生儿中,母子血型不合引起的溶血性贫血(如ABO血型不合溶血病)也属于同种免疫性溶血性贫血,是由于胎儿红细胞进入母体循环,母体产生抗体,再通过胎盘进入胎儿循环,破坏胎儿红细胞。
微血管病性溶血性贫血:见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜等疾病。在这些疾病中,微血管内形成微血栓,红细胞通过时受到机械性损伤而破裂溶血。例如,DIC时,微血管内纤维蛋白沉积形成血栓,红细胞在通过狭窄的微血管时被挤压、撕裂,导致溶血发生。
三、失血性贫血
1.急性失血性贫血:
常见于外伤、大血管破裂、宫外孕破裂等急性大量出血情况。短时间内大量失血,超出了骨髓的代偿能力,导致外周血中红细胞数量迅速减少,引起贫血。例如,严重的车祸导致大量失血,患者会迅速出现急性失血性贫血的表现,如面色苍白、血压下降、心率加快等。
2.慢性失血性贫血:
多由慢性疾病引起的长期小量出血导致,如消化道溃疡、痔疮出血、子宫肌瘤导致的月经过多等。长期慢性失血,机体铁丢失过多,若铁的补充不足,会逐渐发展为缺铁性贫血。例如,消化道溃疡患者长期少量出血,铁不断丢失,同时铁摄入相对不足,最终引发慢性失血性贫血,患者可能表现为乏力、面色苍白、头晕等贫血症状,且病情呈慢性进展。



