小脑萎缩运动障碍表现为共济失调致行走不稳形似醉酒步态、精细动作困难，协调功能差难完成指鼻及跟膝胫试验，部分有眼球震颤，早期肌张力减低晚期增高；认知功能早期有记忆力减退等，进展后出现计算力下降、定向力障碍及思维迟缓等；自主神经功能有排尿异常、体位性低血压；儿童期发病伴生长发育迟缓，老年人在原有基础病上症状突出，家族遗传者需早关注，长期酗酒会加重相关障碍表现。
一、运动障碍表现
1.共济失调：主要表现为行走不稳，步态蹒跚，形似醉酒步态，行走时左右摇晃、易跌倒；精细动作困难，如持物不稳、用筷夹菜、写字颤抖等，难以完成精准的手部操作。
2.协调功能障碍：肢体运动协调性差，无法准确完成指鼻试验（伸直前臂，食指指尖触碰自己鼻尖，难以准确完成）、跟膝胫试验（仰卧位，一侧下肢抬起，足跟沿对侧大腿胫骨向下滑动，难以平稳进行）等神经学检查项目。
3.眼球运动异常：部分患者可出现眼球震颤，表现为眼球不自主地水平或垂直方向摆动，尤其在快速转动头部时更明显。
4.肌张力改变：早期可能出现肌张力减低，表现为肢体松软；病情进展至晚期可出现肌张力增高，导致肢体僵硬。
二、认知功能表现
1.早期认知改变：可出现记忆力减退，尤其是近期记忆力下降明显，对新近发生的事情容易遗忘；注意力不集中，难以持续专注于某一事物。
2.病情进展后的痴呆表现：随着病情加重，可出现计算力下降，无法进行简单的算术运算；定向力障碍，包括时间定向（不清楚具体日期、时间）、地点定向（不明确所处位置）、人物定向（分不清周围人的身份关系）等；还可能出现思维迟缓、言语贫乏等情况。
三、自主神经功能障碍表现
可出现尿频、尿急、尿失禁或尿潴留等排尿功能异常；部分患者会发生体位性低血压，表现为从卧位或坐位站起时，出现头晕、眼前发黑甚至晕厥，这是由于自主神经调节血压功能受损所致。
不同年龄人群表现有差异，儿童期发病的小脑萎缩可能伴随生长发育迟缓；老年人发病者多在原有基础疾病基础上症状更突出；有家族遗传病史人群需更早关注早期症状；长期酗酒等不良生活方式可能加速病情进展，加重上述运动、认知及自主神经功能障碍表现。
