脊髓空洞症是慢性进行性脊髓变性疾病，病因有先天性胚胎期脊髓发育异常及后天脊髓肿瘤、外伤等致脑脊液循环受阻，临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段肌肉无力萎缩及自主神经功能障碍，磁共振成像为诊断金标准，治疗包括手术重建脑脊液循环及对症，儿童患者需评估生长选影响小术式，老年患者需评估基础病耐受，女性妊娠需监测病情及多科指导。
一、定义
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病，表现为脊髓内形成管状空腔及胶质增生，可累及脊髓不同节段，引起相应神经功能障碍。
二、病因
1.先天性因素：多与胚胎期脊髓发育异常相关，如颅颈交界区畸形等，导致脑脊液循环受阻，逐渐形成空洞。
2.后天性因素：脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎等可引发脊髓空洞，多因局部脑脊液动力学改变或脊髓损伤后胶质增生影响脑脊液正常流动所致。
三、临床表现
1.感觉障碍：常出现节段性分离性感觉障碍，即痛温觉丧失而触觉保留，病变节段皮肤可有麻木、蚁行感等，随病情进展可累及更广范围。
2.运动障碍：病变节段支配的肌肉出现无力、萎缩，晚期可致肢体痉挛性瘫痪，影响肢体运动功能。
3.自主神经功能障碍：表现为皮肤营养障碍（如皮肤增厚、角化、溃疡等）、多汗或少汗、指甲变形等，与脊髓自主神经纤维受损有关。
四、诊断方法
1.影像学检查：磁共振成像（MRI）是诊断脊髓空洞症的金标准，能清晰显示脊髓内空洞的位置、大小、范围及是否合并其他脊髓病变（如颅颈交界区畸形等）。
五、治疗方式
1.手术治疗：主要通过空洞分流术等方式，重建脑脊液循环，减轻空洞对脊髓的压迫，常见术式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术等，适用于有明确空洞压迫症状的患者。
2.对症治疗：针对疼痛等症状可采取相应措施，如使用非甾体抗炎药缓解疼痛，但需遵循循证医学原则选择合适药物。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：需关注脊髓空洞对生长发育的影响，手术选择需充分评估儿童脊柱及脊髓的发育状态，优先考虑对儿童生长干扰小的术式，密切监测术后神经功能恢复及脊柱生长情况。
2.老年患者：需综合评估基础疾病（如心血管疾病、糖尿病等）对手术的耐受性，手术前应优化基础疾病控制，术后加强康复护理，注意预防肺部感染、深静脉血栓等并发症。
3.女性患者：妊娠期间需密切监测病情变化，因妊娠可能影响脑脊液循环及脊髓血流，需评估对母婴的潜在风险，必要时在妇产科和神经科共同指导下制定管理方案。
