脊髓小脑性共济失调有多种表现，包括肢体共济失调（30-40岁左右起病，首发双下肢共济失调，后上肢共济失调）、构音障碍（说话含糊、缓慢呈吟诗或爆发性）、眼球运动障碍（有眼震、眼球运动迟缓）、肌张力异常（有减低和增高）、其他神经系统表现（深感觉障碍、自主神经功能障碍、少数有痴呆），不同亚型如SCA1型（早发，下肢共济失调等进展快）、SCA2型（晚发，眼球运动障碍突出）、SCA3型（常见，有特殊伴随表现且进展缓慢）。
一、共济失调相关表现
1.肢体共济失调
发病年龄及起始表现：多在30-40岁左右起病，也有儿童期或50岁以后发病的情况。首发症状常为双下肢共济失调，表现为行走不稳，步态蹒跚，易跌倒，患者行走时两腿分开较宽，呈醉酒样步态。这是因为小脑对肢体的协调运动起重要调节作用，当脊髓小脑性共济失调导致小脑功能受损时，无法精准调节肢体肌肉的收缩与舒张，从而影响行走的平衡与协调。
上肢共济失调表现：随着病情进展，出现上肢共济失调，表现为动作笨拙，精细动作困难，如不能完成系纽扣、用筷子夹菜等动作。查体可见指鼻试验阳性，即患者伸出手指指向自己的鼻尖时，出现明显的动作不协调，偏离目标；跟-膝-胫试验阳性，患者仰卧，一侧下肢抬起，将足跟置于对侧膝盖上，然后沿胫骨前缘下滑，不能准确完成此动作。
2.构音障碍
表现及机制：患者出现说话含糊不清，言语缓慢，呈吟诗样或爆发性语言。这是由于小脑、脑干等部位的病变影响了发音相关肌肉的协调运动以及言语中枢的功能。小脑病变会干扰言语过程中呼吸、发声、共鸣等环节的协调，导致构音障碍的发生。
二、眼球运动障碍
1.眼震
类型及特点：可见水平性眼震，也可有垂直性或旋转性眼震。眼震是因为病变累及了控制眼球运动的神经核团及传导通路，导致眼球不能正常协调运动。在病情较轻时，可能仅在向某一方向注视时出现眼震，随着病情进展，眼震可变为持续性。
2.眼球运动迟缓
表现及影响：患者眼球向各个方向运动时较为迟缓，不能迅速地从一个注视点转移到另一个注视点。例如，患者想要快速从看远处物体转移到看近处物体时，眼球运动不能及时完成，这会影响患者的视觉追踪功能，进一步影响其日常的视物和活动。
三、肌张力异常
1.肌张力减低
发病情况及表现：部分患者可出现肌张力减低，尤其是在疾病早期或病情较轻时。表现为肌肉松弛，腱反射减弱。这是因为脊髓小脑性共济失调影响了小脑对肌张力的调节功能，使得肌肉的紧张度降低。例如，患者的肢体在放松状态下感觉较为松软，腱反射如膝腱反射、跟腱反射等减弱。
2.肌张力增高
出现阶段及特点：随着病情进展，部分患者可能出现肌张力增高，表现为齿轮样或铅管样肌张力增高。这可能是由于疾病进一步累及锥体外系等相关结构，导致肌肉的紧张度异常增高。肌张力的异常改变会进一步加重患者的运动障碍，影响其肢体的活动能力。
四、其他神经系统表现
1.深感觉障碍
表现及检测：患者可出现深感觉障碍，表现为闭目难立征阳性，即患者双足并拢站立，闭目时不能保持平衡而摇晃甚至跌倒。这是因为深感觉传导通路受到影响，患者无法通过本体感觉来感知肢体的位置和运动情况，从而影响平衡功能。通过神经电生理检查等可以发现深感觉传导速度减慢等异常改变。
2.自主神经功能障碍
出现情况及表现：部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为排尿障碍（如尿频、尿急、尿失禁或尿潴留）、出汗异常（多汗或无汗）、体位性低血压等。这是由于脊髓小脑性共济失调累及了自主神经中枢或其传导纤维，导致自主神经调节功能紊乱。例如，体位性低血压可表现为患者从卧位突然站起时出现头晕、眼前发黑等症状，这是因为自主神经不能正常调节血压，导致血压骤降。
3.痴呆
发病比例及表现：少数患者可出现痴呆症状，表现为认知功能减退，包括记忆力下降、计算力减退、定向力障碍等。其具体机制尚不完全明确，可能与疾病累及大脑皮质等相关区域有关。随着病情的发展，痴呆症状可能逐渐加重，严重影响患者的日常生活和社会功能。
五、不同亚型的特殊表现
1.SCA1型
临床表现特点：发病年龄较早，多在20-40岁，首发症状多为下肢共济失调，随后出现构音障碍、眼肌麻痹等，病情进展较快。
2.SCA2型
临床表现特点：发病年龄稍晚，平均发病年龄约35岁，以眼球运动障碍为突出表现，如眼外肌麻痹、上视不能等，肢体共济失调相对较轻。
3.SCA3型
临床表现特点：又称马查多-约瑟夫病，是最常见的类型之一，除了有共济失调等一般表现外，还常伴有眼外肌麻痹、面肌及舌肌fasciculation（肌束颤动）、锥体束征等，病情进展相对缓慢但也会逐渐加重影响患者的生活。
