耳硬化症可引发听力减退、耳鸣、韦氏误听和眩晕等症状。听力减退多为缓慢进行性，机制是内耳骨迷路病变致镫骨固定影响声音传导；部分患者有耳鸣，声音多样，与内耳病变致神经功能紊乱有关；部分患者出现韦氏误听，即嘈杂环境中听力更好，因背景噪音掩盖耳部病变；少数患者有轻度眩晕，因内耳病变干扰平衡器官信号传递。
机制：耳硬化症主要是内耳骨迷路发生局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代，之后又被钙化，导致镫骨固定，影响声音传导，从而引起听力减退。
耳鸣
表现：部分患者会出现耳鸣症状，耳鸣的声音多样，可为间歇性或持续性，如嗡嗡声、嘶嘶声等。在不同性别中，发生率可能无明显差异，但女性患者可能因更关注自身健康状况，对耳鸣的感知可能相对更敏感。对于有耳硬化症的患者，过度劳累、精神紧张等生活方式因素可能会使耳鸣症状加重。耳鸣产生的原因与内耳病变导致的神经功能紊乱有关，病变影响了内耳的正常生理环境，进而引发神经信号异常，产生耳鸣感觉。
韦氏误听（Werinner'sparacusis）
情况：部分患者在患病过程中会出现韦氏误听现象，即患者在嘈杂环境中反而比在安静环境中听力更好。这是因为在嘈杂环境中，外界的背景噪音掩盖了自身耳部病变导致的听力障碍，相对而言患者能更清楚地听到声音。不同年龄患者的表现可能因适应能力不同而有差异，儿童可能不太能明确表达这种在嘈杂环境中听力相对较好的情况，而成年患者能够较清晰地描述在不同环境下听力的不同感受。生活方式中，如果患者经常处于嘈杂环境，可能会使这种误听现象更为明显，而处于安静环境时则会更突出自身听力存在的问题。
眩晕
发生情况：少数患者会出现眩晕症状，多为轻度眩晕，这是由于内耳的病变影响了平衡器官的功能。不同年龄段的患者对眩晕的耐受和表现有所不同，儿童可能会因为眩晕出现哭闹、站立不稳等情况；成年患者则可能表现为行走不稳、恶心等。有耳硬化症的患者如果同时存在耳部感染等其他情况，可能会诱发或加重眩晕症状。其机制是内耳病变干扰了前庭感受器与中枢神经系统之间的信号传递，导致平衡失调，引起眩晕。
