耳硬化症的诊断需从病史和症状询问、耳部检查、影像学检查三方面进行。病史和症状询问涉及年龄性别、生活方式及家族史；耳部检查包括鼓膜检查可见Schwartze征，听力学检查纯音测听气骨导间距增大等，声导抗检查有特定曲线和声反射改变，耳声发射减弱或消失；影像学检查颞骨高分辨率CT可显示骨迷路结构及病变。
一、病史和症状询问
1.年龄与性别因素：耳硬化症多见于中青年，女性相对多见。不同年龄段和性别患者在症状表现上可能有一定差异，但总体早期多表现为进行性听力减退，多为双侧对称，但可先后发病，程度不一。有些患者会伴有耳鸣，部分患者在头部活动时听力会有变化。
2.生活方式相关：长期处于噪音环境等生活方式可能与耳硬化症的发生发展有一定关联，但主要还是基于耳部病理改变。询问患者是否有家族史也很重要，因为部分患者可能有家族聚集现象。
二、耳部检查
1.鼓膜检查：鼓膜多无明显异常，透过鼓膜有时可见到鼓岬区微红的“Schwartze”征，这是由于鼓岬活动、血管增多，透见其下面的粘膜血管所致。
2.听力学检查
纯音测听：是耳硬化症常用的听力学检查方法。典型表现为气导听力下降，骨导听力正常或轻度下降，气骨导间距增大。一般气导曲线呈渐降型或陡降型，骨导曲线正常或稍低。不同患者的纯音测听结果会因病变程度不同而有差异，例如早期病变可能气骨导间距较小，随着病情进展间距逐渐增大。
声导抗检查：鼓室导抗图一般为A型，但镫骨固定时可出现As型曲线，声反射阈值提高或消失。这是因为镫骨固定影响了声音的传导，导致声导抗发生改变。
耳声发射检查：耳硬化症患者耳声发射可减弱或消失，因为耳蜗外毛细胞功能受到影响，耳声发射是由外毛细胞产生的，当外毛细胞受损时，耳声发射就会出现异常。
三、影像学检查
1.颞骨高分辨率CT：可以清晰显示骨迷路的结构，能发现骨迷路内的病变，如耳蜗、前庭、半规管周围的骨质改变等。耳硬化症在CT上可表现为骨迷路骨质的破坏、增生等异常改变，例如窗前裂、圆窗区或鼓岬处的骨质异常，有助于明确病变的部位和范围，对于诊断和制定治疗方案有重要意义。不同患者的颞骨CT表现会根据病变的严重程度和部位有所不同，通过CT可以直观地看到内耳结构的病理变化。
