极重度神经性耳聋需先全面医学评估，包括病史、听力及全身检查等，不同年龄评估重点有别；干预措施有助听器（对极重度效果有限，需依情况选且儿童成人有不同考量）和人工耳蜗植入（适用特定人群，术后需长期康复）；生活中要调整方式保护残余听力；儿童要关注语言发育和心理，成人要关注心理及工作调整。
一、医学评估
极重度神经性耳聋首先需进行全面的医学评估，包括详细的病史采集，了解发病时间、诱因、家族史等；进行听力检查，如纯音测听、听觉诱发电位等，明确听力损失的程度和性质；还需进行耳部及全身相关检查，排查可能的病因，如是否存在耳部畸形、感染、自身免疫性疾病等情况。不同年龄的患者评估重点略有不同，儿童可能更关注语言发育等情况，成人则需考虑工作、生活受影响程度等。
二、干预措施
（一）助听器
对于部分极重度神经性耳聋患者，可尝试佩戴合适的助听器。但助听器对极重度耳聋的效果有限，需根据患者的听力损失情况、耳道形态等选择合适的助听器类型。儿童佩戴助听器需要考虑其语言发育关键期，尽早干预，以促进语言能力发展；成人则需考虑其生活、工作环境对听力辅助的需求。
（二）人工耳蜗植入
1.适应人群：对于双耳极重度感音神经性耳聋，佩戴助听器无效或效果不佳的患者，人工耳蜗植入是有效的治疗手段。一般来说，语前聋儿童应在12-24个月龄进行评估，若符合条件尽早植入；语后聋成人也可根据自身情况考虑植入。
2.手术及术后康复：人工耳蜗植入是一种手术操作，术后需要进行长期的康复训练，包括听力语言康复训练等。儿童术后康复需要家长积极配合，在专业康复机构进行系统训练，以最大程度恢复听力和语言能力；成人则需根据自身情况制定个性化康复计划。
三、生活方式调整
患者在日常生活中需注意保护残余听力，避免接触噪声环境，减少使用可能损伤听力的药物等。对于儿童，家长要营造良好的语言学习环境，配合康复训练；成人则要注意工作环境的噪声防护等。
四、特殊人群注意事项
（一）儿童
儿童极重度神经性耳聋除了及时进行听力干预和康复训练外，要特别关注其语言发育，定期进行语言发育评估，根据评估结果调整康复方案。要注意儿童的心理发展，避免因听力障碍导致心理问题，家长需给予更多的关爱和引导。
（二）成人
成人极重度神经性耳聋可能会影响其社交、工作等，要关注患者的心理健康，及时进行心理疏导。在工作中，可根据自身情况调整工作岗位，避免因听力问题导致工作失误等情况。
