特发性肺纤维化病因未完全明确，可能与遗传、环境、免疫因素有关，遗传有部分患者存在易感性，环境中职业暴露及吸烟可增加风险，免疫方面自身免疫异常起作用，是多种因素共同作用致肺部慢性进行性纤维化病变。
部分特发性肺纤维化患者存在遗传易感性。研究发现某些基因的突变与特发性肺纤维化的发病相关，例如端粒酶相关基因等。有家族史的人群相对来说患特发性肺纤维化的风险可能会有所增加，但具体的遗传模式和相关基因的作用机制仍在深入研究中。从年龄角度看，家族中若有相关遗传因素，不同年龄段的家族成员都可能面临一定的遗传风险，但儿童时期发病相对较少见，随着年龄增长，尤其是中老年人群，若携带相关易感基因，发病风险可能逐渐显现。
环境因素
职业暴露：长期接触某些职业性粉尘和化学物质可能增加患病风险，如接触石棉、煤尘、金属粉尘等。从事采矿、建筑、清理石棉等工作的人群，由于长期处于相关粉尘环境中，肺部长期受到刺激和损伤，患特发性肺纤维化的概率较一般人群高。不同职业的人群接触这些危险因素的程度不同，相应的发病风险也不同，年龄较大的人群可能在长期职业暴露后，肺部逐渐出现病变。
吸烟：吸烟是特发性肺纤维化的重要危险因素之一。吸烟产生的烟雾中含有多种有害物质，如尼古丁、焦油、一氧化碳等，这些物质会损伤呼吸道上皮细胞和肺泡上皮细胞，引起肺部炎症反应，长期吸烟会导致肺部结构和功能逐渐发生改变，增加特发性肺纤维化的发病几率。无论男女，长期吸烟都会对肺部造成损害，随着吸烟年限的增加和吸烟量的增多，风险逐渐升高，中老年吸烟者患特发性肺纤维化的风险明显高于非吸烟者。
免疫因素
自身免疫异常在特发性肺纤维化的发病中起到一定作用。人体的免疫系统出现紊乱时，免疫系统可能错误地攻击肺部组织，导致肺部持续的炎症反应和纤维组织增生。例如，体内某些自身抗体的出现可能与特发性肺纤维化的发病相关。不同性别在免疫功能上可能存在一定差异，女性在自身免疫性疾病的发病方面可能有一些特点，但具体到特发性肺纤维化中，免疫因素的影响是相对复杂的，需要综合考虑个体的免疫状态等多方面因素。
总之，特发性肺纤维化是多种因素共同作用的结果，遗传、环境、免疫等因素相互交织，导致肺部出现慢性进行性的纤维化病变。
