肺纤维化的治疗包括药物治疗（抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布）、氧疗、肺康复治疗（运动训练、呼吸训练）、肺移植，还需注意特殊人群（儿童、老年、女性）的治疗特点，药物治疗针对不同药物机制，氧疗纠正低氧，肺康复提升心肺功能等，终末期选肺移植。
吡非尼酮：多项临床研究表明，吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化（IPF）患者用力肺活量（FVC）下降的速率。其作用机制可能与抑制炎症、纤维化相关细胞因子的释放等有关。
尼达尼布：也是治疗肺纤维化的常用药物，能抑制血小板衍生生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体和血管内皮生长因子受体等多种受体酪氨酸激酶，减少肺纤维化相关的细胞增殖、迁移和转化。
氧疗
对于存在低氧血症的肺纤维化患者，氧疗是重要的治疗措施。通过纠正低氧状态，可以改善患者的生活质量和预后。一般根据患者的血氧饱和度等指标来调整氧流量，使血氧饱和度维持在90%以上。
肺康复治疗
运动训练
包括有氧运动，如步行、踏车等。适当的运动训练可以提高患者的心肺功能，增加运动耐力。研究显示，肺纤维化患者经过一定时间的运动康复训练后，6分钟步行距离等运动耐力指标会有所改善。
运动训练应根据患者的病情和体能状况循序渐进地进行，以患者不出现明显呼吸困难等不适为度。
呼吸训练
缩唇呼吸：患者闭嘴经鼻吸气，然后缩唇缓慢呼气，呼气时间是吸气时间的2-3倍，可增加气道内压力，防止小气道过早塌陷，改善通气。
腹式呼吸：患者平卧或半卧位，一手放在胸部，一手放在腹部，吸气时腹部隆起，呼气时腹部下陷，通过增加膈肌活动度来改善肺通气。
肺移植
对于终末期肺纤维化患者，肺移植是一种有效的治疗手段。但肺移植面临供体短缺、术后免疫排斥反应等问题。只有在经过严格评估，认为药物治疗和其他常规治疗无效，且患者符合肺移植适应证的情况下才会考虑。
特殊人群注意事项
儿童肺纤维化
儿童肺纤维化较为罕见，多与遗传等因素相关。治疗上需更加谨慎，药物选择要充分考虑儿童的生理特点，一般优先选择对儿童肝肾功能影响较小的药物，且密切监测药物不良反应。同时，肺康复治疗也需要根据儿童的年龄和体能进行个性化的设计。
老年肺纤维化患者
老年患者常合并多种基础疾病，在药物治疗时要注意药物之间的相互作用。例如，老年患者可能同时服用治疗心血管疾病等的药物，使用抗纤维化药物时需评估药物相互作用风险。氧疗方面要注意控制氧流量，避免氧中毒等不良反应。肺康复治疗要考虑老年患者的关节、骨骼等情况，运动强度不宜过大。
女性肺纤维化患者
女性肺纤维化患者在治疗中要考虑激素水平等因素对疾病的影响。在药物选择上，某些药物对女性生殖系统的影响需要关注，但对于肺纤维化的治疗，主要还是以疾病本身的治疗为主。妊娠相关的肺纤维化患者治疗更加复杂，需要多学科协作，权衡胎儿和母亲的健康风险来制定治疗方案。
