特发性肺纤维化（IPF）的治疗包括药物治疗、氧疗、肺康复治疗和肺移植。药物治疗中吡非尼酮可抑制相关通路延缓FVC下降，适用于轻、中度患者，重度肝病患者禁用；尼达尼布抑制信号通路减缓FVC下降，中重度肝病患者及孕妇禁用。氧疗用于低氧血症患者，选合适方式维持血氧饱和度。肺康复治疗含运动训练（不同年龄调整强度方式）和呼吸训练（缩唇、腹式呼吸等）。终末期IPF符合指征者可考虑肺移植，综合评估患者状况等确定。
一、药物治疗
（一）吡非尼酮
1.作用机制：可能通过抑制炎症、纤维化和氧化应激相关的信号通路发挥作用，多项研究表明其可延缓特发性肺纤维化（IPF）患者用力肺活量（FVC）下降的速率。
2.适用人群：一般适用于轻、中度IPF患者，不同年龄、性别患者均可使用，但需关注老年患者可能存在的肝肾功能减退等情况对药物代谢的影响。
3.禁忌情况：重度肝病患者禁用等。
（二）尼达尼布
1.作用机制：抑制多种受体酪氨酸激酶和非受体酪氨酸激酶，阻断与IPF发病机制相关的生长因子信号通路，临床研究显示能减缓IPF患者的FVC下降速度。
2.适用人群：各年龄段患者，需考虑性别差异对药物分布等可能的影响，同时关注有基础病史患者的病情对用药的影响。
3.禁忌情况：中度或重度肝病患者及孕妇禁用等。
二、氧疗
1.适用情况：对于存在低氧血症（静息时动脉血氧分压<60mmHg或血氧饱和度<90%）的IPF患者，氧疗可以提高血氧饱和度，改善患者的生活质量和运动耐力。
2.方式选择：可采用鼻导管吸氧或面罩吸氧等方式，根据患者的具体情况调整氧流量，一般使血氧饱和度维持在90%-92%为宜。对于不同年龄患者，要注意氧疗装置的安全性和舒适性，儿童需选择合适的小儿鼻导管等装置；老年患者要关注氧疗过程中的呼吸状态等变化。
三、肺康复治疗
1.运动训练：包括有氧运动（如快走、慢跑、游泳等）和力量训练。有氧运动可以提高患者的心肺功能，增加运动耐力，一般建议每周进行3-5次，每次20-30分钟；力量训练可以增强患者的肌肉力量，尤其是呼吸相关肌肉的力量，有助于改善呼吸功能。不同年龄患者运动训练的强度和方式需调整，儿童肺康复运动训练需在专业指导下进行低强度、趣味性的运动；老年患者运动要循序渐进，避免过度疲劳。
2.呼吸训练：包括缩唇呼吸和腹式呼吸等。缩唇呼吸可以延长呼气时间，减少气道塌陷，增加肺泡通气量；腹式呼吸可以增加膈肌的活动度，提高通气效率。患者可每天进行多次呼吸训练，每次10-15分钟。对于不同性别患者，呼吸训练的效果可能因个体差异略有不同，但总体都有改善呼吸功能的作用，有基础病史患者在进行呼吸训练时需密切关注自身身体反应。
四、肺移植
1.适用人群：对于终末期IPF患者，经评估符合肺移植指征者可考虑肺移植。一般年龄在65岁以下，心、肝、肾等重要脏器功能良好，无严重的肺外合并症的患者可能更适合肺移植，但也需综合考虑患者的整体状况和意愿等多方面因素。儿童肺移植需严格评估病情和手术风险等，因为儿童的生长发育等因素会影响肺移植后的恢复等情况。
