肾血管性高血压需与原发性高血压、内分泌性高血压（嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症）、慢性肾小球肾炎继发的高血压、主动脉缩窄等鉴别，原发性高血压多见于中老年人、起病缓、舒张压多超90mmHg、尿常规等无明显异常；嗜铬细胞瘤有血压阵发性或持续性升高伴头痛等症状、血尿儿茶酚胺等升高及影像学可发现病灶；原发性醛固酮增多症有高血压低血钾、血醛固酮升肾素活性降等；慢性肾小球肾炎继发的高血压有肾小球损害表现、病情迁延致肾功能不全；主动脉缩窄有上肢血压高下肢低的特征、主动脉造影可明确缩窄情况，特殊人群如老年人、儿童、女性鉴别时各有特点需综合考虑。
鉴别要点：原发性高血压患者尿常规一般无明显异常，肾功能早期多正常，肾动脉造影无肾动脉狭窄表现。而肾血管性高血压多有肾动脉狭窄等病因，可通过肾动脉造影等检查明确鉴别。
内分泌性高血压
嗜铬细胞瘤
特点：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤细胞可间断或持续分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素，引起血压阵发性或持续性升高。患者可伴有头痛、心悸、多汗等症状，发作时血压急剧升高，发作间期血压可正常或接近正常。
鉴别要点：嗜铬细胞瘤患者血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定值明显升高，超声、CT或MRI等影像学检查可发现肾上腺或其他部位的嗜铬细胞瘤病灶，而肾血管性高血压一般无此类儿茶酚胺相关的特殊表现及影像学特征。
原发性醛固酮增多症
特点：原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统受抑制。临床上表现为高血压、低血钾等。
鉴别要点：原发性醛固酮增多症患者血醛固酮升高、肾素活性降低，尿醛固酮排泄增多，而肾血管性高血压一般无醛固酮相关的这些典型生化改变，通过相应的血液生化检查及影像学检查（如肾上腺CT等）可鉴别。
慢性肾小球肾炎继发的高血压
特点：慢性肾小球肾炎患者多有蛋白尿、血尿、水肿等肾小球损害的表现，病情迁延，逐渐进展为肾功能不全，血压可呈中等程度升高。
鉴别要点：慢性肾小球肾炎继发的高血压患者有明确的肾小球肾炎病史，尿常规检查有大量蛋白尿、血尿、管型尿等，肾功能检查呈进行性减退，而肾血管性高血压主要是肾动脉狭窄导致肾缺血引起的高血压，一般早期肾功能多无明显减退，通过病史、尿常规及肾功能检查等可鉴别。
主动脉缩窄
特点：主动脉缩窄是指主动脉局限性狭窄，多见于胸主动脉，可导致上肢血压升高，下肢血压降低。患者上肢血压明显高于下肢血压是其重要特征。
鉴别要点：通过上肢和下肢血压测量可发现明显差异，主动脉造影可明确主动脉缩窄的部位和程度，而肾血管性高血压一般无上下肢血压差异显著的表现，据此可鉴别。
特殊人群方面，老年人患肾血管性高血压时，常同时合并其他心脑血管疾病，在鉴别诊断时需更全面地考虑其基础疾病对血压的影响；儿童患肾血管性高血压相对少见，但一旦发生，需与先天性肾血管发育异常等疾病鉴别，要注意儿童的生长发育情况及相关特殊检查的选择。女性患者在鉴别时无特殊性别相关的特殊要点，但需结合其整体健康状况进行综合判断。
