肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，有炎症损伤、修复纤维化的发病机制，病因包括特发性、环境、药物、自身免疫病相关、感染等，表现为呼吸困难等，可通过影像学、肺功能、组织病理检查诊断，治疗有一般、药物、肺移植等，预后差，病情多进行性发展。
肺纤维化的发病机制
炎症损伤阶段：多种因素可引起肺部炎症，如感染、吸入有害物质（如粉尘、化学物质等）、自身免疫异常等。炎症细胞被激活，释放炎症介质，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1（IL-1）等，这些炎症介质会进一步加重肺部的炎症反应，导致肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞受损。
修复与纤维化阶段：肺泡上皮细胞受损后，机体启动修复机制。成纤维细胞在炎症介质的刺激下活化，增殖并迁移到受损部位，同时合成和分泌大量的胶原蛋白等细胞外基质。正常情况下，这种修复是有限度的且会有相应的机制来调控，但在肺纤维化患者中，修复机制失衡，细胞外基质过度沉积，破坏了肺的正常组织结构和气体交换功能。
肺纤维化的常见病因
特发性肺纤维化（IPF）：病因不明，可能与遗传因素、反复的微小损伤修复异常等有关，多见于50岁以上的中老年人，男性略多于女性。
继发性肺纤维化
环境因素：长期吸入无机粉尘（如石棉、二氧化硅等）或有机粉尘（如发霉的干草、鸽粪等）是常见原因，长期生活在污染环境中也可能增加患病风险。
药物因素：某些药物如胺碘酮、博来霉素等，在治疗过程中可能引起肺纤维化不良反应，使用这些药物的患者需要密切监测肺部情况。
自身免疫性疾病相关：如系统性硬化症、类风湿关节炎等自身免疫性疾病可累及肺部，导致肺纤维化，这类患者通常有自身免疫性疾病的基础病史，且不同性别均可发病，但在自身免疫性疾病的发病和发展中，可能存在性别差异相关的免疫调节机制。
感染因素：某些病毒、细菌等感染后可能引发肺纤维化，如肺炎支原体感染后，部分患者可能出现肺纤维化的后续改变。
肺纤维化的临床表现
呼吸困难：是最主要的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，静息时也可出现呼吸困难，且呈进行性加重。例如，患者可能原本能快速爬上三层楼梯，患病后爬一层楼梯就会明显感到气促。
咳嗽：多为干咳，早期咳嗽可能不明显，随着病情发展，咳嗽可能会有所加重，但一般痰量较少。
其他症状：患者可能伴有乏力、消瘦等全身症状，晚期患者可能出现发绀（皮肤和黏膜呈青紫色）、右心衰竭等表现，如双下肢水肿、肝大等。
肺纤维化的诊断方法
影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断肺纤维化的重要手段。典型表现为双肺基底部和外周分布的网格状阴影、蜂窝肺等，HRCT可以清晰地显示肺部病变的部位、范围和严重程度。例如，在IPF患者中，HRCT常可见胸膜下、基底部分布的蜂窝状改变。
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，晚期可出现肺容积缩小、网状结节状阴影等，但胸部X线的敏感性不如HRCT。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，一氧化碳弥散量（DLCO）下降等。通过肺功能检查可以评估肺的通气和换气功能受损的程度。
组织病理学检查：经支气管镜肺活检或开胸肺活检是诊断肺纤维化的金标准，可以明确肺组织的病理改变，如肺泡炎、纤维组织增生、瘢痕形成等情况。
肺纤维化的治疗与管理
一般治疗：患者需要注意休息，避免劳累和感染，对于有呼吸困难的患者，可给予吸氧治疗，改善缺氧状况。在生活方式方面，建议戒烟，因为吸烟会加重肺部损伤。对于不同年龄的患者，需要根据其身体状况进行适当的运动康复锻炼，如年龄较大的患者可选择散步等轻度运动，而年轻患者可根据心肺功能适当增加运动强度，但要以不引起明显呼吸困难为度。
药物治疗：目前用于肺纤维化治疗的药物主要有吡非尼酮和尼达尼布等。吡非尼酮可以抑制炎症反应和纤维化过程；尼达尼布能够抑制成纤维细胞的增殖等。但药物的使用需要在医生的指导下进行，根据患者的具体病情选择合适的药物。对于儿童患者，肺纤维化相对较少见，若发生，治疗需更加谨慎，优先考虑非药物干预措施，如呼吸康复等，且要避免使用可能对儿童肺组织有不良影响的药物。
肺移植：对于终末期肺纤维化患者，肺移植是一种有效的治疗手段，但肺移植需要严格掌握适应证，并且面临供体短缺、术后排斥反应等问题。
肺纤维化的预后
肺纤维化的预后较差，病情通常呈进行性发展。特发性肺纤维化患者的中位生存期约为3-5年，但不同患者之间存在差异，与病情的严重程度、治疗是否及时有效等因素有关。自身免疫性疾病相关的肺纤维化预后与原发病的控制情况等相关，如果原发病能够得到较好控制，肺纤维化的进展可能会相对缓慢一些；而环境因素引起的肺纤维化，避免继续接触相关致病因素后，病情进展速度可能会减慢，但总体预后也不容乐观。
