特发性肺纤维化是病因不明、累及肺实质的慢性进行性纤维化性间质性肺疾病，多见于50岁以上男性，吸烟可能是危险因素。表现为呼吸困难、咳嗽等，通过HRCT、肺功能、组织病理学检查诊断。治疗有药物、氧疗、肺康复等，预后差，不同特殊人群有相应注意事项，确诊后中位生存期约2-3年，早期诊断治疗可延缓进展。
一、特发性肺纤维化是什么
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，其病因尚不明确，主要累及肺实质。病理特征为肺间质炎症和纤维化，最终可导致肺组织结构破坏和呼吸功能衰竭。从年龄角度看，多见于50岁以上人群，男性略多于女性。生活方式方面，吸烟可能是一个危险因素，有吸烟史的人群患病风险相对较高。
二、特发性肺纤维化的临床表现
1.呼吸困难：是最主要的症状，通常为进行性加重，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现。例如患者在爬楼梯、快走等活动时会明显感觉气不够用，逐渐发展到日常起居如穿衣、洗漱等轻微活动后也会呼吸困难。
2.咳嗽：多为干咳，少数患者可能有少量白痰。咳嗽一般程度较轻，但也有部分患者咳嗽较为明显，影响生活质量。
3.其他表现：晚期患者可出现消瘦、乏力等全身症状，还可能有杵状指（手指或脚趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大）等体征。
三、特发性肺纤维化的诊断方法
1.影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断特发性肺纤维化的重要手段。典型表现为双肺外周、胸膜下和基底部分布为主的网格影、蜂窝肺，可伴有牵拉性支气管扩张和肺容积减小等。通过HRCT可以清晰地观察肺部病变的部位、范围和形态，有助于早期发现病变并与其他肺部疾病相鉴别。
胸部X线：早期可无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱等非特异性表现，晚期可出现双下肺的网状阴影等，但不如HRCT敏感。
2.肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。限制性通气功能障碍表现为肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，一氧化碳弥散量（DLco）明显降低。肺功能检查对于评估病情的严重程度和疾病的进展有重要意义，例如通过定期监测DLco的变化，可以了解肺部气体交换功能的变化情况。
3.组织病理学检查：是诊断的金标准，通过外科肺活检（如胸腔镜肺活检或开胸肺活检）获取肺组织标本，进行病理检查，可见特征性的普通型间质性肺炎（UIP）病理改变，如病变呈斑片状分布、间质纤维化、蜂窝肺形成等。
四、特发性肺纤维化的治疗
1.药物治疗
吡非尼酮：是一种抗纤维化药物，可延缓特发性肺纤维化患者肺功能下降的速度，改善患者的无进展生存期。其作用机制可能与抑制炎症和纤维化相关的细胞因子有关。
尼达尼布：也是一种酪氨酸激酶抑制剂，同样可以减缓特发性肺纤维化患者的肺功能decline，降低急性加重的风险。它通过抑制多种受体酪氨酸激酶，阻断纤维化进程中的信号传导通路。
2.氧疗：对于存在低氧血症的患者，需要进行氧疗。根据患者的血氧情况，可选择不同的氧疗方式，如鼻导管吸氧、面罩吸氧等。通过氧疗可以改善患者的缺氧症状，提高生活质量，延缓病情进展。例如血氧饱和度低于90%的患者，通常需要长期氧疗。
3.肺康复治疗：包括运动训练、呼吸训练、营养支持等。运动训练可以提高患者的运动耐力，呼吸训练有助于改善患者的呼吸功能，营养支持可以保证患者有足够的营养摄入，提高机体的抵抗力。例如制定个性化的运动计划，让患者进行适量的有氧运动，如散步、太极拳等，逐渐增加运动耐力。
五、特发性肺纤维化的预后
特发性肺纤维化的预后较差，病情呈进行性发展。确诊后的中位生存期大约为2-3年，但个体差异较大。影响预后的因素包括诊断时的年龄、肺功能状况、是否出现急性加重等。年龄较大、肺功能严重受损、频繁出现急性加重的患者预后往往更差。早期诊断和积极治疗可以在一定程度上延缓病情进展，改善患者的生活质量和预后。
六、特殊人群注意事项
1.老年患者：老年特发性肺纤维化患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗过程中需要更加密切地监测药物的不良反应以及基础疾病的控制情况。例如使用抗纤维化药物时，要注意药物对肝肾功能的影响，因为老年人肝肾功能相对减退，需要定期监测肝肾功能指标。同时，在进行肺康复治疗时，要根据患者的身体状况调整运动强度，避免过度运动导致病情加重。
2.女性患者：女性患者在治疗过程中要考虑到月经、妊娠等特殊生理情况对治疗的影响。例如在使用某些药物时，要注意药物对生殖系统的潜在影响，在妊娠相关方面，由于特发性肺纤维化患者妊娠风险较高，可能会加重病情，所以需要在医生的指导下谨慎考虑妊娠问题。
3.吸烟患者：所有特发性肺纤维化患者都应严格戒烟，吸烟会进一步损伤肺部组织，加重病情进展。对于吸烟的患者，医护人员应给予足够的戒烟指导和支持，帮助患者成功戒烟，例如提供戒烟药物、心理支持等措施，以改善患者的预后。
