自身免疫性胰腺炎分为两型,1型与IgG4相关,有胰腺外病变及血清IgG4升高,2型累及胰管、胰腺外病变少;诊断从临床表现、实验室检查(血清学等)、影像学检查(腹部超声、CT、MRI、ERCP等)、组织病理学检查(金标准,不同型有不同病理表现)入手,儿童、老年患者活检需考虑风险,诊断要综合生活方式、既往病史等。
自身免疫性胰腺炎的诊断
临床表现
患者可能出现腹痛、黄疸等症状,部分患者有消瘦等表现。不同分型在临床表现上可能有一定差异,1型患者更易出现胰腺外器官受累相关的症状,2型患者相对更以胰腺本身的症状为主。
实验室检查
血清学检查:1型自身免疫性胰腺炎患者血清IgG4水平常明显升高,可高于135mg/dL(不同检测方法参考值可能略有差异);血常规检查中,2型自身免疫性胰腺炎患者可能有外周血中性粒细胞计数升高的情况。
其他指标:部分患者可能出现肝功能异常,如胆红素、转氨酶升高等,但这并非自身免疫性胰腺炎特异的指标。
影像学检查
腹部超声:可发现胰腺肿大等情况,但特异性相对有限。
CT检查:典型表现为胰腺弥漫性或局限性肿大,边缘呈“腊肠样”改变,增强扫描时可见胰腺实质呈延迟强化等表现。1型患者可能同时发现胰腺外器官的类似改变。
MRI检查:对于胰腺病变的显示有其优势,能更清晰地观察胰腺的形态、信号改变等,有助于与其他胰腺疾病鉴别。
内镜逆行胰胆管造影(ERCP):2型自身免疫性胰腺炎患者胰管改变较为典型,可见胰管不规则狭窄与扩张相间,呈“串珠样”改变等,对2型自身免疫性胰腺炎的诊断有一定价值。
组织病理学检查
胰腺活检是诊断自身免疫性胰腺炎的金标准。1型患者胰腺组织病理可见大量IgG4阳性浆细胞浸润、纤维化等改变;2型患者可见胰腺导管周围中性粒细胞浸润等特征性改变。对于儿童患者,进行胰腺活检时需充分评估风险,谨慎操作,优先考虑非侵入性检查手段初步评估后再决定是否进行有创检查。对于老年患者,要考虑其身体基础状况,评估活检风险与获益比。在生活方式方面,若患者有吸烟、饮酒等不良生活方式,可能会影响疾病的表现和诊断,在诊断过程中需询问相关生活史并综合考虑。对于有其他病史的患者,如自身免疫性疾病病史等,要将其纳入诊断的综合评估中,因为自身免疫性胰腺炎本身属于自身免疫性疾病范畴,既往病史对判断当前疾病的自身免疫性背景有重要意义。