IgA肾病是常见原发性肾小球疾病,特征为IgA在肾小球系膜区沉积致炎症损伤,有遗传、感染等病因,发病机制是抗原刺激产抗体形成免疫复合物沉积激活补体引发炎症,临床表现有血尿、蛋白尿等,诊断靠肾活检病理检查,治疗个体化,包括控制血压、减少蛋白尿、避免诱因,儿童需密切监测肾功能等,育龄期女性妊娠需严密监测等,老年患者注意药物副作用等。
一、定义
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,其特征为免疫球蛋白A(IgA)在肾小球系膜区沉积,引发肾小球炎症损伤,导致血尿、蛋白尿等临床表现,是全球范围内导致终末期肾病的常见病因之一。
二、病因与发病机制
(一)病因
1.遗传因素:部分患者存在家族聚集现象,提示遗传易感性在发病中起一定作用。2.感染因素:上呼吸道感染(如链球菌感染)、胃肠道感染等常为诱因,感染后机体产生免疫反应,形成IgA相关免疫复合物沉积于肾小球。
(二)发病机制
循环中的IgA或系膜区沉积的IgA作为抗原,刺激机体产生相应抗体,形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜区,激活补体系统,引发炎症级联反应,导致肾小球滤过膜损伤,出现蛋白尿、血尿等病理改变。
三、临床表现
(一)常见表现
1.血尿:多为反复发作的肉眼血尿或镜下血尿,上呼吸道感染后数小时至数日内出现肉眼血尿较为常见。2.蛋白尿:程度不等,可为少量至大量蛋白尿,部分患者可进展为肾病综合征范围的蛋白尿。3.其他:部分患者可出现高血压、水肿,随着病情进展可出现肾功能减退,表现为乏力、食欲减退等。
四、诊断方法
(一)肾活检病理检查
光镜下可见系膜细胞增生和系膜基质增多;免疫荧光检查显示系膜区以IgA为主的免疫球蛋白沉积,是确诊IgA肾病的金标准。
五、治疗原则
(一)个体化治疗
1.控制血压:首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)类药物,可减少蛋白尿、保护肾功能。2.减少蛋白尿:根据病情可能联合使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物,但具体用药需遵循个体化原则。3.避免诱因:积极预防和治疗感染等诱因,减少疾病复发或加重。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
需密切监测肾功能,避免使用肾毒性药物,定期随访评估病情变化,妊娠前需评估肾脏功能状态。
(二)育龄期女性患者
妊娠期间需严密监测肾功能,调整治疗方案,避免对胎儿产生不良影响,分娩后需继续关注肾脏病情变化。
(三)老年患者
注意药物副作用,监测肾功能变化,治疗时需兼顾全身状况,选择相对温和的治疗方案,减少并发症风险。



