溶血性尿毒症综合征(HUS)有前驱期和急性期表现,前驱期儿童多有胃肠道症状,成人相对不典型;急性期有微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭表现,儿童典型HUS多见且前驱期胃肠道症状突出、急性肾衰竭表现急骤,成人非典型HUS比例高、前驱期症状不典型、诊断困难。
一、前驱期表现
溶血性尿毒症综合征(HUS)前驱期多有胃肠道症状,常见于儿童及成人。儿童中,多数先出现腹泻,可为血性腹泻,类似志贺菌属感染性腹泻,持续1-10天左右,同时可能伴有腹痛、呕吐等症状;成人前驱期胃肠道症状相对不典型,也可出现腹泻等表现,此阶段是疾病发生的早期阶段,主要是肠道感染等因素引发机体免疫等一系列反应的起始。
二、急性期表现
1.微血管病性溶血性贫血
患者外周血中可见畸形红细胞,如盔形、三角形、芒刺形红细胞等,这是由于微血管内纤维蛋白丝形成,红细胞通过时受到机械性损伤而发生溶血。患者可出现面色苍白、黄疸等表现,黄疸是因为红细胞破坏后释放的胆红素增多,超过肝脏的处理能力,导致血清胆红素升高。儿童患者可能因贫血出现精神萎靡、活动耐力下降等情况,而成人可能表现为乏力加重等。
2.血小板减少
血小板计数明显降低,患者可出现皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等出血倾向。儿童由于皮肤黏膜较薄嫩,更容易观察到皮肤瘀点、瘀斑,成人也可能出现皮肤瘀斑等,严重时可导致内脏出血等严重并发症。
3.急性肾衰竭
肾脏是HUS常见受累器官,患者可出现少尿或无尿,随着病情发展,血肌酐、尿素氮等升高,出现水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。儿童急性肾衰竭时可能出现水肿,开始多见于眼睑、颜面,逐渐可波及全身;成人也会出现水肿,同时可能伴有高血压,这是因为肾功能受损导致水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等多种因素引起。
三、特殊人群表现特点
1.儿童患者
儿童HUS中,腹泻-肾病型(典型HUS)相对多见,前驱期胃肠道症状更为突出,且急性肾衰竭的表现可能更急骤,由于儿童机体代偿能力相对较弱,病情变化可能较快,需要密切监测各项指标。例如,儿童在出现少尿时,要及时评估液体平衡情况,因为儿童对液体量变化的耐受能力差,容易出现严重的电解质紊乱等并发症。
2.成人患者
成人HUS非典型HUS比例相对较高,可能与遗传因素等相关,前驱期症状不典型,容易被忽视,在出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭时,诊断可能相对困难。成人在发生急性肾衰竭时,要注意其基础疾病对肾功能的影响,如是否有高血压、糖尿病等基础病,这些基础病可能会加重肾衰竭的程度,同时在治疗过程中要综合考虑基础病与HUS本身的治疗矛盾等情况。



