IgA肾病是常见原发性肾小球疾病,病理特征为肾小球系膜区IgA等免疫球蛋白沉积,临床多有反复发作血尿、蛋白尿等表现,病因包括遗传及感染,诊断靠肾活检病理等,治疗分一般及药物,特殊人群如儿童、妊娠期、老年有相应注意事项。
一、定义
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,其病理特征为肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积,临床上多表现为反复发作的肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿、水肿、高血压等,部分患者可逐渐进展为慢性肾衰竭。
二、病因
1.遗传因素:部分患者存在遗传易感性,家族中若有IgA肾病患者,其他成员发病风险可能增加,相关基因多与免疫球蛋白代谢等通路相关。
2.感染因素:上呼吸道感染(如链球菌感染等)是常见诱因,感染后机体免疫反应激活,导致IgA免疫复合物在肾小球系膜区沉积,引发炎症反应。
三、临床表现
1.血尿:为最常见表现,多为肉眼血尿或镜下血尿,肉眼血尿常在上呼吸道感染后数小时至数天内出现,镜下血尿可长期存在。
2.蛋白尿:程度不等,轻者尿蛋白定量较少,重者可出现大量蛋白尿,甚至肾病综合征范围的蛋白尿。
3.水肿:可表现为眼睑、下肢等部位水肿,与蛋白尿导致的低蛋白血症及水钠潴留相关。
4.高血压:部分患者就诊时即有高血压,与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。
四、诊断方法
1.肾活检病理检查:是确诊IgA肾病的金标准,光镜下可见系膜细胞增生和系膜基质增多,免疫荧光检查可见系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积。
2.实验室检查:尿常规可见血尿、蛋白尿;肾功能检查可评估肾小球滤过功能,早期可正常,晚期出现肌酐升高等;血清学检查可排除其他继发性肾小球疾病。
五、治疗原则
1.一般治疗:注意休息,避免劳累、感染等诱因,有水肿及高血压者需限制钠盐摄入。
2.药物治疗:根据病情轻重选择药物,如轻度蛋白尿患者可使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)以减少尿蛋白;中重度患者可能需要糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等)治疗,以抑制免疫炎症反应,延缓肾功能恶化。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需密切监测生长发育,避免使用可能影响肾功能的肾毒性药物,感染时及时规范治疗,减少疾病复发对肾脏的损伤。
2.妊娠期患者:需密切监测肾功能、血压及尿蛋白情况,用药需谨慎,优先选择对胎儿影响小的药物,必要时在多学科协作下管理妊娠过程。
3.老年患者:常合并高血压、糖尿病等基础疾病,治疗时需兼顾基础疾病,选择合适的治疗方案,注意药物间相互作用及对肾功能的影响,定期评估肾功能变化。



