先天性脑积水治疗分非手术和手术治疗。非手术有药物治疗（效果有限且有副作用）和观察随访（定期检查监测变化）；手术包括脑室-腹腔分流术（常用，需防并发症）、脑室-心房分流术（已少用）、第三脑室造瘘术（适用于非交通性脑积水，对技术要求高，需观察并发症等），需据病情选方案，兼顾患儿年龄等因素及全面照护。
一、非手术治疗
1.药物治疗
对于轻度先天性脑积水且无明显进行性加重的患儿，可使用减少脑脊液分泌的药物，如乙酰唑胺。但药物治疗通常作为辅助手段，因为其效果有限，且长期使用可能会有一些副作用，需密切监测患儿的电解质等情况。其作用机制是通过抑制脉络丛上皮细胞中的碳酸酐酶，减少脑脊液的分泌。
也可使用抑制脑脊液吸收的药物，但此类药物应用相对较少，且需谨慎评估。
2.观察随访
对于一些脑积水进展缓慢，头颅增大不明显，神经系统功能未受明显影响的患儿，可定期进行头颅超声、头颅CT或MRI检查，监测脑室大小的变化、脑组织的发育情况等。一般每隔1-3个月进行一次影像学检查评估。通过观察随访，可以及时发现脑积水是否有进展，以便及时调整治疗方案。
二、手术治疗
1.脑室-腹腔分流术
原理：是治疗先天性脑积水最常用的手术方法。通过将脑室中的脑脊液引流到腹腔，利用腹腔的腹膜来吸收脑脊液，从而降低颅内压，缓解脑积水症状。手术需要植入分流装置，包括脑室端导管、分流泵和腹腔端导管。
适用情况：适用于大多数先天性脑积水患儿，尤其是脑室明显扩大，出现颅内压增高症状（如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等）或神经系统功能受影响（如智力发育迟缓、运动障碍等）的患儿。
注意事项：对于婴幼儿患者，由于其颅骨仍在发育，需要选择合适长度的分流管，并且要密切观察术后是否出现分流管堵塞、感染、腹腔脏器损伤等并发症。一般术后需要定期复查，检查分流管的功能以及患儿的生长发育情况。
2.脑室-心房分流术
原理：将脑脊液通过分流装置引流到心房，利用心房的血液循环来吸收脑脊液。但由于该手术存在较高的并发症风险，如心内膜炎等，目前已较少使用。
3.第三脑室造瘘术
原理：通过内镜技术在第三脑室底造瘘，使脑脊液直接流入基底池或蛛网膜下腔，从而达到解除脑脊液循环梗阻的目的。
适用情况：适用于非交通性脑积水，尤其是中脑导水管狭窄等梗阻性脑积水患儿。该手术的优点是不需要植入分流装置，减少了分流相关并发症的发生风险，但手术对技术要求较高。
注意事项：术后需要密切观察患儿的颅内压情况以及是否出现感染等并发症，并且要定期进行影像学检查评估造瘘口的通畅情况。
对于先天性脑积水患儿的治疗，需要根据患儿的具体病情（如脑积水的类型、脑室扩张程度、神经系统功能状态等）综合选择治疗方案。在治疗过程中，要充分考虑患儿的年龄因素，婴幼儿的生理特点决定了手术和术后护理的特殊性，要特别注意预防感染等并发症，同时关注患儿的生长发育和神经系统功能的恢复情况，给予患儿全面的医疗照护和人文关怀。
