发布于 2024-08-07
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先天性脑积水是由于脑脊液产生过多、循环受阻或吸收障碍,导致脑脊液在脑室系统和(或)蛛网膜下腔积聚,使脑室扩大、脑实质受压的一种疾病。
先天性脑积水可能与遗传因素、胎儿期发育异常、感染、出血等多种因素有关。遗传因素可能导致某些基因缺陷,影响脑脊液的产生和吸收平衡。胎儿期的脑部发育异常,如中脑导水管狭窄等,可阻碍脑脊液正常循环。感染,特别是宫内感染,可能引起炎症反应影响脑脊液循环机制。出血后血液及其产物也可能干扰脑脊液的正常流动。
同时,婴儿可能出现头颅异常增大、前囟膨隆、头皮静脉怒张、颅骨变薄等头颅外观改变。还可能有精神萎靡、嗜睡、易激惹、喂养困难、视力障碍、抽搐等表现。较大儿童和成人可能有头痛、呕吐、视力下降、行走不稳、智力减退等症状。
一般通过头颅影像学检查,如头颅CT或磁共振成像(MRI)等,可明确脑室扩大的程度和形态。同时结合临床症状、体征以及其他相关检查,如腰椎穿刺测压等,来全面评估病情。
对于有明显症状、脑室进行性扩大的患者,手术是主要治疗手段,如脑室-腹腔分流术、第三脑室底造瘘术等。非手术治疗主要用于暂时缓解症状或作为手术前的准备,包括遵医嘱使用氢氯噻嗪、甘露醇等。同时,需要密切监测病情变化,根据具体情况调整治疗方案。