对于相关疾病的治疗包括手术治疗和非手术治疗。手术治疗有枕下减压术(适用于小脑扁桃体下疝致颅颈交界区梗阻且神经功能进行性损害者,原理是扩大颅后窝容积解除压迫)和脊髓空洞分流术(适用于脊髓内有明显空洞且有相应神经症状者,原理是引流空洞液体减轻压迫);非手术治疗有观察随访(适用于症状轻微、病情稳定无进行性加重者,定期查体和影像学检查关注病情)和对症支持治疗(药物方面谨慎选药,康复治疗包括物理治疗和针对性康复训练,不同情况患者有不同要求)。
一、手术治疗
(一)枕下减压术
1.适用情况:对于有小脑扁桃体下疝导致颅颈交界区梗阻等情况的患者较为适用,尤其是存在神经功能进行性损害的患者。
2.原理:通过切除枕骨大孔后缘、寰椎后弓及部分硬脑膜等,扩大颅后窝容积,解除对小脑、延髓等结构的压迫,缓解脑脊液循环障碍等问题。对于不同年龄、性别患者,该手术的目的都是解除颅颈交界区的压迫因素,但具体手术操作中需根据个体的解剖结构差异进行精细操作。对于有特殊生活方式的患者,如长期从事重体力劳动或头部活动较多的患者,术后需更注意颈部保护,因为此类患者颈部活动可能增加颅颈交界区的压力。而有病史的患者,如既往有颅颈交界区相关炎症等病史的患者,手术中更要仔细处理相关粘连等情况。
(二)脊髓空洞分流术
1.适用情况:当脊髓内存在较明显空洞且有相应神经症状时考虑此术式,比如出现肢体感觉、运动障碍等。
2.原理:将脊髓空洞与蛛网膜下腔、腹腔等相通,使空洞内的液体引流到其他腔隙,从而减轻空洞对脊髓的压迫,改善神经功能。不同年龄患者的脊髓代偿能力不同,儿童患者可能脊髓可塑性相对较好,但手术操作需更精细以避免损伤未发育完全的脊髓组织;女性患者在手术中可能需要考虑与生殖系统等的解剖关系协调;有特殊生活方式的患者术后需根据自身生活方式调整康复活动等;有脊髓相关病史的患者手术中要警惕原有病变部位的再次损伤等情况。
二、非手术治疗
(一)观察随访
1.适用情况:对于一些症状轻微、病情稳定且无进行性加重迹象的患者,可先采取观察随访的方式。比如部分老年患者,身体状况较差,手术风险较高,且病情进展缓慢时。
2.内容:定期进行神经系统查体、影像学检查(如磁共振成像等),密切关注病情变化。在观察期间,不同年龄患者的观察重点略有不同,儿童患者要关注生长发育及神经功能发育情况;女性患者要考虑激素等对神经系统可能产生的潜在影响;有不同生活方式的患者要根据其生活方式调整随访时的相关注意事项,如长期伏案工作的患者要关注颈部活动对病情的影响;有病史的患者要对比既往检查结果看病情是否有变化等。
(二)对症支持治疗
1.药物方面:对于伴有疼痛等症状的患者,可根据情况使用一些对症药物,但需谨慎选择,避免使用可能对神经系统有不良影响的药物。比如对于疼痛症状,一般先考虑非甾体类抗炎药等,但要根据患者个体情况,如年龄、是否有胃肠道疾病等病史来选择。
2.康复治疗:包括物理治疗、康复训练等。物理治疗可以采用按摩、理疗等方式改善局部血液循环等。康复训练根据患者的神经功能受损情况进行针对性训练,如肢体运动功能训练等。不同年龄患者的康复训练强度和方式不同,儿童患者康复训练要在专业人员指导下,以不影响生长发育为前提;女性患者康复训练要考虑到身体的柔韧性等特点;有特殊生活方式的患者可根据其生活方式制定个性化康复训练计划,如运动员患者要结合其运动项目特点进行康复训练以尽快恢复到适合的运动状态;有病史的患者康复训练要避免加重原有病情等。