脑积水的病因包括先天性因素和获得性因素。先天性因素有神经管发育异常(胚胎期神经管闭合障碍及受母体不良因素干扰)和遗传因素(部分病例有遗传倾向,基因突变可影响脑脊液相关结构和功能);获得性因素包括颅内感染(细菌性如化脓性脑膜炎、病毒性如单纯疱疹病毒感染致脑膜或脑组织炎症粘连影响脑脊液吸收)、颅内出血(新生儿颅内出血及外伤致颅内出血致血液积聚阻塞循环通路)、颅内肿瘤(第三、四脑室附近肿瘤阻塞脑脊液通路)、其他因素(新生儿胆红素脑病及长期用影响脑脊液代谢药物或接触有害物质)。
一、先天性因素
(一)神经管发育异常
胎儿在胚胎发育早期,神经管闭合过程出现障碍是导致先天性脑积水的重要原因。例如,胚胎期第2-4周时,神经管闭合不全可引发相关畸形,进而影响脑脊液的正常循环通路,使得脑脊液在脑内积聚。这种情况在胎儿时期就已存在,与遗传因素以及母体在妊娠早期的一些不良因素有关,如孕妇感染某些病毒(如风疹病毒等)、接触放射性物质等,这些因素可能干扰胎儿神经管的正常发育。
(二)遗传因素
部分脑积水病例存在遗传倾向。某些基因突变可能影响脑脊液的产生、吸收或循环通路相关的结构和功能,从而导致脑积水的发生。例如,与纤毛相关的基因发生突变时,可能会影响脑室系统中脑脊液的流动调节,增加先天性脑积水的发病风险。不过,遗传因素导致的脑积水相对较为少见,但在有家族遗传病史的人群中需要引起重视。
二、获得性因素
(一)颅内感染
1.细菌性感染:如化脓性脑膜炎,细菌感染引起脑膜炎症反应,导致蛛网膜颗粒粘连,影响脑脊液的正常吸收。在儿童时期,由于免疫系统相对不完善,更容易发生化脓性脑膜炎。例如,肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌等感染引发的化脓性脑膜炎,炎症渗出物可阻塞蛛网膜颗粒,使脑脊液吸收受阻,进而引起脑积水。
2.病毒性感染:某些病毒感染也可能导致脑积水。例如,单纯疱疹病毒、巨细胞病毒等感染中枢神经系统后,可引起脑组织的炎症反应,导致脑室系统或蛛网膜下腔的粘连,影响脑脊液循环。在新生儿时期,病毒感染引起脑积水的情况并不罕见,且可能对患儿的神经系统发育造成严重影响。
(二)颅内出血
1.新生儿颅内出血:早产儿由于脑血管发育不成熟,在分娩过程中或出生后容易发生颅内出血。颅内出血后,血液可积聚在脑室系统或蛛网膜下腔,引起血细胞凝集、机化,进而阻塞脑脊液的循环通路。例如,脑室周围-脑室内出血是早产儿常见的颅内出血类型,血液凝固后可能堵塞脑室孔等结构,导致脑脊液循环障碍,引发脑积水。
2.外伤导致的颅内出血:头部外伤引起的颅内出血,如硬膜下血肿、硬膜外血肿等,血液积聚在颅内可压迫脑组织,同时也可能影响脑脊液的正常循环。外伤性颅内出血后的血肿机化过程中,可能会粘连脑室系统或蛛网膜下腔,导致脑积水的发生,这种情况在有头部外伤史的人群中需要考虑。
(三)颅内肿瘤
某些颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路导致脑积水。例如,第三脑室、第四脑室附近的肿瘤,如室管膜瘤、胶质瘤等,肿瘤生长过程中可直接压迫或阻塞脑脊液的通路,使脑脊液的循环受阻,从而引起梗阻性脑积水。肿瘤引起的脑积水在儿童和成人中都可能发生,肿瘤的占位效应是导致脑脊液循环障碍的主要原因。
(四)其他因素
1.新生儿胆红素脑病:新生儿高胆红素血症严重时可引起胆红素脑病,导致脑组织损伤,其中可能影响脑脊液的循环相关结构,进而引发脑积水。胆红素沉积在脑组织中,尤其是基底核等部位,可能影响脑室系统周围的神经结构,导致脑脊液循环异常。
2.长期使用某些药物或接触有害物质:虽然相对较少见,但长期使用某些可能影响脑脊液代谢或循环的药物,或者接触某些有害物质,也可能增加脑积水的发生风险。例如,某些药物的不良反应可能干扰脑脊液的正常产生或吸收过程,但这种情况需要进一步的临床研究来明确具体的关联机制。



