脑积水的发生有先天性和获得性等多种因素。先天性因素包括遗传因素致结构发育异常、胚胎发育异常如神经管闭合不全、脉络丛增生等;获得性因素有颅内感染致蛛网膜下腔或脑室粘连阻塞、颅内出血致通路堵塞或刺激粘连、颅脑外伤致结构损伤或出血粘连、颅内肿瘤致通路阻塞或吸收障碍等;其他因素有早产低出生体重增加风险、老年人正常压力脑积水与脑组织萎缩致循环异常有关。
一、先天性因素
(一)遗传因素
某些遗传基因突变可能导致脑积水相关的结构发育异常。例如,在一些家族性的先天性脑积水病例中,发现特定染色体上的基因改变,影响了脑室系统发育相关的细胞分化、迁移等过程,使得脑室正常的结构和脑脊液循环通路在胚胎发育早期就出现异常,从而引发脑积水。
(二)胚胎发育异常
1.神经管闭合不全:胚胎在发育的早期,神经管闭合过程出现障碍,会影响脑室系统与蛛网膜下腔之间正常通路的形成。正常情况下,神经管闭合后会逐步构建起脑脊液循环的通道,若闭合不全,就会导致脑脊液在脑内的循环受阻,进而引起脑室系统扩张,形成脑积水。
2.脉络丛增生:胚胎时期脉络丛过度增生,会使脑脊液产生过多,而同时脑脊液的吸收或循环通路存在问题时,就会打破脑脊液产生与吸收的平衡,导致脑室系统内脑脊液积聚,引发脑积水。
二、获得性因素
(一)颅内感染
1.脑膜炎:各种病原体引起的脑膜炎,如细菌(如肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌等)、病毒(如肠道病毒、单纯疱疹病毒等)、真菌(如新型隐球菌等)感染。炎症会导致蛛网膜下腔粘连,阻碍脑脊液的正常循环吸收。例如,细菌性脑膜炎时,炎症渗出物会堵塞蛛网膜颗粒,使得脑脊液无法正常通过蛛网膜颗粒被吸收进入静脉系统,从而引起脑积水。
2.脑室炎:脑室受到感染时,炎症反应会造成脑室系统内的粘连、阻塞,影响脑脊液在脑室内部的流动和循环,进而导致脑积水。比如,在颅脑手术后或脑脊液分流术后发生脑室感染,就容易引发脑室炎,导致脑积水。
(二)颅内出血
1.新生儿颅内出血:早产儿由于脑血管发育不完善,更容易发生颅内出血,如脑室周围-脑室内出血。出血后形成的血肿会堵塞脑脊液循环通路,同时血液刺激会引起蛛网膜下腔粘连等,使得脑脊液吸收和循环受阻,进而发展为脑积水。
2.成人颅内出血:外伤性颅内出血或自发性颅内出血(如高血压性脑出血),血液积聚在脑内会影响脑脊液的正常流动,若出血部位影响到脑脊液循环通路,就可能导致脑积水。例如,脑出血破入脑室系统,会堵塞脑室系统内的通道,引起脑脊液循环障碍。
(三)颅脑外伤
头部受到外伤后,可能会造成脑室系统的结构损伤、蛛网膜下腔出血等情况。比如,脑挫裂伤导致的蛛网膜下腔出血,血液凝固后可能粘连阻塞脑脊液循环通路;外伤性脑室系统的变形、移位等也会影响脑脊液的正常循环,从而引发脑积水。
(四)颅内肿瘤
1.肿瘤阻塞脑脊液通路:颅内的一些肿瘤,如第三脑室肿瘤、四脑室肿瘤等,直接阻塞脑脊液循环的通路,使得脑脊液无法正常流通。例如,第三脑室肿瘤可能堵塞中脑导水管,导致脑脊液从侧脑室经第三脑室流向下丘脑、中脑等部位的通路受阻,引起梗阻性脑积水。
2.肿瘤引起脑脊液吸收障碍:肿瘤细胞可能侵犯蛛网膜下腔,导致蛛网膜颗粒被破坏或堵塞,影响脑脊液的吸收,进而引起交通性脑积水。此外,一些肿瘤患者在接受放疗后,可能会出现局部的炎症反应和纤维化,进一步加重脑脊液循环吸收的障碍。
三、其他因素
(一)早产与低出生体重
早产儿的神经系统发育尚未完全成熟,脑血管更脆弱,发生颅内出血、脑室周围白质软化等情况的风险较高,这些情况都可能导致脑积水。低出生体重儿整体的脑发育相关风险增加,包括脑室系统发育异常和脑脊液循环障碍的风险,从而容易引发脑积水。
(二)年龄相关因素
随着年龄增长,一些退行性病变也可能导致脑积水。例如,老年人可能出现的正常压力脑积水,其发病机制可能与脑室周围的脑组织萎缩,使得脑脊液循环通路的顺应性改变有关,虽然脑脊液压力正常,但脑脊液循环和吸收出现异常,导致脑室扩大和脑功能障碍。



