肾病综合征由多种病因致肾小球疾病,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。病因分原发性(肾小球本身病变,发病机制不明,儿童及青少年与中老年高发类型不同)和继发性(全身系统性疾病引起,如糖尿病、狼疮、紫癜、感染相关等)。临床表现有蛋白尿(尿泡沫多)、低蛋白血症(乏力消瘦)、水肿(从颜面部渐全身)、高脂血症(血脂高致血管硬化风险增)。诊断靠尿液(大量蛋白尿等)、血液(白蛋白低、血脂高、肾功能变化)、肾活检病理检查。治疗包括一般(休息、优质低蛋白低盐饮食)、对症(利尿、降脂)、免疫抑制(依病理选激素等,注意副作用)。预后因原发或继发类型而异,特殊人群如儿童、育龄期女性、老年患者各有治疗注意事项。
一、病因
1.原发性肾病综合征:主要由肾小球本身病变引起,如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等病理类型均可导致,具体发病机制尚不明确,可能与自身免疫功能紊乱等有关,儿童及青少年多见微小病变型肾病,中老年膜性肾病相对高发。
2.继发性肾病综合征:由全身系统性疾病引起,如糖尿病肾病多见于有多年糖尿病病史的患者,病程10年以上逐渐出现,狼疮性肾炎常见于育龄期女性,与自身免疫紊乱累及肾脏相关,过敏性紫癜性肾炎发生于过敏性紫癜患者,与自身免疫介导的血管炎症累及肾脏有关,感染相关的肾病综合征可见于细菌、病毒等感染后,如乙型肝炎病毒相关肾炎。
二、临床表现
1.蛋白尿:是最突出表现,尿中泡沫增多且长时间不消失,24小时尿蛋白定量明显异常。
2.低蛋白血症:患者出现乏力、消瘦等,血液检查白蛋白水平显著降低。
3.水肿:可从颜面部开始,逐渐发展至双下肢、全身,严重时出现胸水、腹水影响呼吸及腹部不适。
4.高脂血症:血液检查血脂各项指标升高,长期高脂血症可导致血管粥样硬化风险增加。
三、诊断
1.尿液检查:尿常规示大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量>3.5g,尿蛋白电泳可判断蛋白尿性质。
2.血液检查:血清白蛋白<30g/L,血脂分析显示胆固醇、甘油三酯等升高,肾功能早期可正常,晚期出现肌酐、尿素氮升高等。
3.肾活检病理检查:通过肾穿刺获取肾组织进行病理检查,可明确具体病理类型,如微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常,电镜下见上皮细胞足突融合;膜性肾病光镜下见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,免疫荧光见IgG沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积等。
四、治疗
1.一般治疗:休息时高度水肿患者需卧床,水肿减轻后适当活动,饮食需优质蛋白饮食,每日蛋白质摄入量约1g/kg体重,同时低盐饮食,每日盐摄入<3g。
2.对症治疗:利尿消肿可选用利尿剂如袢利尿剂呋塞米等,但需注意监测电解质;降脂治疗可选用他汀类药物如阿托伐他汀等降低血脂。
3.免疫抑制治疗:根据病理类型选用不同免疫抑制剂,如微小病变型肾病常首选糖皮质激素如泼尼松,起始足量治疗后逐渐减量;膜性肾病多需要糖皮质激素联合烷化剂如环磷酰胺等,使用过程中需密切监测药物副作用,如糖皮质激素可引起感染风险增加、骨质疏松等,环磷酰胺可引起骨髓抑制、出血性膀胱炎等。
五、预后
1.原发性肾病综合征:微小病变型肾病预后较好,大部分患者对糖皮质激素治疗敏感,可达临床缓解,但有复发可能;膜性肾病部分患者可自行缓解,部分易复发,少数可进展至肾衰竭,儿童预后相对优于成人;局灶节段性肾小球硬化预后较差,易进展至肾衰竭。
2.继发性肾病综合征:糖尿病肾病预后与糖尿病病情控制相关,血糖、血压等控制不佳则预后差;狼疮性肾炎预后与狼疮活动程度及肾脏受累情况有关,病情控制稳定者预后相对较好;过敏性紫癜性肾炎预后与紫癜复发情况有关,紫癜反复发作者预后差;感染相关肾病综合征预后与感染控制情况有关,感染控制良好者预后较好。
特殊人群方面,儿童患肾病综合征时,由于其生理特点,在治疗中需特别注意糖皮质激素使用对生长发育的影响,密切监测身高、骨密度等,且儿童免疫功能相对低下,需注意预防感染;育龄期女性患肾病综合征,使用免疫抑制剂期间需注意避孕,避免药物对胎儿的影响,且妊娠可能加重肾病病情,需在医生评估下谨慎妊娠;老年患者患肾病综合征,多合并其他基础疾病,治疗中需更谨慎选择药物,密切监测肝肾功能及药物相互作用,同时注意老年人感染风险更高,需加强感染预防。



