肾小球肾炎与狼疮性肾炎在定义、发病机制、好发人群、临床表现、实验室检查、病理特点、治疗原则和预后情况等方面存在差异。肾小球肾炎病因多样,各年龄段可发病,不同类型表现不同,治疗依类型而异,预后不一;狼疮性肾炎与自身免疫及遗传相关,多见于育龄女性,有全身表现,治疗个体化,预后与多种因素有关。
一、定义与发病机制
肾小球肾炎:是一组以肾小球损害为主的肾脏疾病,病因多样,可由感染、自身免疫紊乱、代谢紊乱等多种因素引起,其发病机制涉及免疫炎症反应等多种病理过程,例如链球菌感染后可引发免疫反应导致肾小球损伤。
狼疮性肾炎:是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫性肾脏疾病,发病与自身免疫异常密切相关,患者体内产生多种自身抗体,攻击自身组织包括肾脏,遗传因素也在其中起一定作用,具有遗传易感性的个体在环境等因素触发下易发病。
二、好发人群
肾小球肾炎:各年龄段均可发病,不同类型肾小球肾炎好发人群有差异,如急性肾小球肾炎多见于儿童及青少年;慢性肾小球肾炎可发生于各个年龄段,但以中青年多见,男性略多于女性。其发病与感染、基础疾病等多种因素相关,比如有反复链球菌感染史的人群易患急性肾小球肾炎。
狼疮性肾炎:多见于育龄期女性,男女比例约为1:9,发病与女性体内的激素水平、遗传易感性以及环境因素等有关,雌激素水平变化等可能影响自身免疫状态,增加发病风险。
三、临床表现
肾小球肾炎:
急性肾小球肾炎:常起病较急,前期多有链球菌等感染史,典型表现为血尿(可呈肉眼血尿或镜下血尿)、蛋白尿、水肿(多为眼睑及下肢水肿)、高血压,部分患者可出现一过性肾功能异常。
慢性肾小球肾炎:表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压,病情迁延,缓慢进展,逐渐出现肾功能减退,不同患者病情进展速度不一。
狼疮性肾炎:除有肾小球肾炎的一般表现如蛋白尿、血尿等外,还具有系统性红斑狼疮的全身表现,如面部蝶形红斑、发热、关节痛、口腔溃疡、脱发等,可累及多个系统,如血液系统可出现贫血、白细胞减少等,消化系统可出现食欲不振、腹痛等。
四、实验室检查
肾小球肾炎:
尿液检查:蛋白尿、血尿是常见表现,尿沉渣可见红细胞、白细胞、管型等,不同类型肾小球肾炎管型有所不同,如急性肾小球肾炎可见红细胞管型等。
血液检查:肾功能检查可出现肌酐、尿素氮升高等肾功能受损表现,部分患者血清补体可降低等,具体指标变化因肾炎类型而异。
狼疮性肾炎:
尿液检查:蛋白尿、血尿明显,可出现管型尿等,尿蛋白定量常增高。
血液检查:自身抗体检测是重要依据,如抗核抗体(ANA)阳性率高,抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)对狼疮性肾炎诊断特异性较高,补体C3、C4常降低,还可出现血常规异常如白细胞、血小板减少,血红蛋白降低等。
五、病理特点
肾小球肾炎:不同类型肾小球肾炎病理表现不同,例如急性弥漫性增生性肾小球肾炎病理特点是肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,中性粒细胞等炎性细胞浸润;膜性肾病病理表现为肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚,上皮下免疫复合物沉积等。
狼疮性肾炎:病理类型多样,包括系膜增生性、局灶节段性、弥漫增生性、膜性肾病等多种病理类型,且具有狼疮性肾炎特征性的免疫荧光表现,如免疫球蛋白和补体呈颗粒样或团块状在肾小球系膜区及毛细血管壁沉积,常见多种抗体沉积。
六、治疗原则
肾小球肾炎:
急性肾小球肾炎:以休息及对症治疗为主,如利尿消肿、降血压等,急性肾衰竭病例可进行透析治疗,一般患者经积极治疗后预后较好,少数可转为慢性。
慢性肾小球肾炎:治疗目的是延缓肾功能恶化、防治并发症,主要措施包括控制血压(首选ACEI或ARB类药物)、减少蛋白尿、避免肾损伤因素(如避免劳累、感染、肾毒性药物等),病情进展至肾衰竭时需进行肾脏替代治疗。
狼疮性肾炎:
治疗需根据病情严重程度个体化制定方案,轻型狼疮性肾炎可使用羟氯喹等药物治疗;中到重型患者常需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,治疗过程中需密切监测病情变化及药物不良反应,对于肾功能急剧恶化的患者可能需要血浆置换等治疗方法,同时要注意系统性红斑狼疮的全身症状控制,如防晒、避免感染等。
七、预后情况
肾小球肾炎:急性肾小球肾炎多数预后良好,儿童患者预后通常优于成人,少数可遗留尿异常和(或)高血压转为慢性;慢性肾小球肾炎病情进展速度个体差异大,最终可发展为终末期肾衰竭。
狼疮性肾炎:预后与多种因素相关,如病情的活动程度、病理类型、治疗是否及时有效等,早期规范治疗可使多数患者病情得到控制,病情反复活动、病理类型差等则预后较差,最终可能进展为终末期肾病需要透析或肾移植治疗。