肾病综合征分为原发性和继发性,原发性包括多见于儿童及青少年男性的微小病变型肾病(与免疫功能紊乱等有关)、以青少年多见男性的系膜增生性肾小球肾炎(与感染后免疫反应有关)、好发于青壮年男性的系膜毛细血管性肾小球肾炎(与补体系统异常激活有关)、常见于中老年男性的膜性肾病(与原位免疫复合物形成有关);继发性包括好发于儿童及青少年男性的过敏性紫癜肾炎(与过敏性紫癜相关)、多见于育龄女性的系统性红斑狼疮肾炎(与系统性红斑狼疮有关)、多见于儿童及青少年男性的乙型肝炎病毒相关性肾炎(与乙肝病毒感染形成免疫复合物沉积有关)、多见于中老年人有糖尿病病史者的糖尿病肾病(与糖尿病引起的肾脏微血管病变有关)、可见于不同年龄老年人多见的肾淀粉样变性(与淀粉样蛋白沉积有关)、多见于中老年男性的骨髓瘤性肾病(与骨髓瘤细胞浸润肾脏有关)。
一、原发性肾病综合征
(一)微小病变型肾病
多见于儿童及青少年,男性多于女性,其发病可能与机体免疫功能紊乱有关,具体机制尚未完全明确,但大量研究显示与肾小球滤过膜电荷屏障破坏等因素相关,儿童群体中该类型相对常见,免疫调节异常在其发病中起到关键作用。
(二)系膜增生性肾小球肾炎
可发生于不同年龄,以青少年多见,男性多于女性,分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎,其发病可能与感染后免疫反应有关,上呼吸道感染等感染因素可能诱发机体免疫应答,导致系膜区免疫复合物沉积,引发肾小球损伤,从而引起肾病综合征,不同年龄人群感染诱因的表现形式可能有所不同,青少年可能更易因呼吸道感染触发。
(三)系膜毛细血管性肾小球肾炎
又称膜增生性肾小球肾炎,好发于青壮年,男性多见,其发病与补体系统异常激活密切相关,是一种免疫复合物介导的肾炎,补体旁路途径的持续活化导致肾小球基底膜及系膜区病变,年龄因素影响机体补体系统的功能状态,青壮年相对而言补体系统的调节可能存在一定特点,使得该类型在青壮年中更易发病。
(四)膜性肾病
常见于中老年,男性多于女性,发病机制主要与原位免疫复合物形成有关,血液循环中的抗体与肾小球基底膜抗原在原位结合形成免疫复合物,引发肾脏病变,中老年人群随着年龄增长,自身免疫调节功能逐渐减退,更容易出现自身抗体与自身抗原的异常结合情况,从而增加膜性肾病的发病风险。
二、继发性肾病综合征
(一)过敏性紫癜肾炎
好发于儿童及青少年,男性多于女性,发病与过敏性紫癜相关,是由于机体对过敏原(如某些食物、药物、感染等)产生超敏反应,形成免疫复合物沉积于肾小球系膜区及血管壁,导致肾小球损伤,儿童及青少年正处于生长发育阶段,免疫系统相对不稳定,更容易因接触过敏原引发过敏反应,进而诱发过敏性紫癜肾炎。
(二)系统性红斑狼疮肾炎
多见于育龄女性,发病与系统性红斑狼疮有关,系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,机体产生多种自身抗体,攻击自身组织器官,包括肾脏,女性在育龄期体内激素水平变化较大,可能影响自身免疫调节,使得女性尤其是育龄女性更易患系统性红斑狼疮肾炎,进而出现肾病综合征表现。
(三)乙型肝炎病毒相关性肾炎
多见于儿童及青少年,男性多于女性,是由乙型肝炎病毒感染机体后,形成免疫复合物沉积于肾小球引起肾脏病变,儿童和青少年的免疫系统对乙肝病毒的免疫应答特点与成人有所不同,且接触乙肝病毒的机会相对较多,所以在儿童及青少年中相对常见,男性和女性在感染乙肝病毒后引发肾炎的概率虽有一定差异,但总体上儿童及青少年群体更易受其影响。
(四)糖尿病肾病
多见于中老年人,有糖尿病病史的人群,其发病与糖尿病引起的肾脏微血管病变有关,长期高血糖状态导致肾小球毛细血管基底膜增厚、系膜区基质增生等病变,中老年人本身患糖尿病的概率相对较高,且随着年龄增长,肾脏微血管病变的发生风险逐渐增加,糖尿病病史的长短也与糖尿病肾病的发生及发展为肾病综合征密切相关,病史较长的糖尿病患者更易出现肾脏病变进展至肾病综合征。
(五)肾淀粉样变性
可见于不同年龄,老年人多见,是由于淀粉样蛋白沉积于肾脏引起的病变,其病因可分为原发性和继发性,原发性者可能与浆细胞异常增殖有关,继发性者常继发于慢性炎症性疾病(如慢性化脓性感染、类风湿关节炎等),老年人的身体机能衰退,免疫功能及对慢性疾病的抵御能力下降,更容易出现淀粉样蛋白沉积相关的病变,且不同年龄人群引发继发性肾淀粉样变性的基础疾病类型及患病概率有所不同,老年人患慢性炎症性疾病的概率相对较高,从而增加肾淀粉样变性导致肾病综合征的风险。
(六)骨髓瘤性肾病
多见于中老年,男性多于女性,是由骨髓瘤细胞浸润肾脏所致,异常增殖的骨髓瘤细胞产生大量异常蛋白,沉积于肾脏引起损伤,中老年人群的骨髓造血功能及免疫细胞功能逐渐发生变化,更容易出现骨髓瘤细胞的异常增殖情况,男性和女性在骨髓瘤的发病概率上存在一定差异,男性相对更易患骨髓瘤性肾病进而引发肾病综合征。



