蚕豆病是G6PD缺乏症的一种类型,食用蚕豆后发病,症状有急性血管内溶血(如寒战、高热、头痛、呕吐、腹痛等)、黄疸(皮肤、巩膜黄染,新生儿黄疸更明显)、贫血(面色苍白、乏力等),还可能有血红蛋白尿、肝脾肿大,有基础病史者症状更重,需避免接触蚕豆及蚕豆制品。
一、急性血管内溶血症状
患者在食用蚕豆等诱因后数小时至数天内发病,会出现寒战、高热、头痛、呕吐、腹痛等症状。这是因为G6PD缺乏导致红细胞膜氧化损伤,红细胞破裂,血红蛋白释放进入血液,引发一系列全身反应。例如,部分患儿可能在食用蚕豆后1-2天内突然出现寒战,体温可迅速升高至39℃以上,同时伴有剧烈头痛和频繁呕吐,腹痛可表现为腹部隐痛或绞痛。
二、黄疸症状
由于红细胞大量破坏,血红蛋白代谢产生大量胆红素,超过肝脏的处理能力,就会出现黄疸。皮肤、巩膜会黄染,黄疸程度可轻可重,轻者仅面部、巩膜轻度黄染,重者全身皮肤明显黄染。新生儿患蚕豆病时黄疸可能更为明显且进展快,因为新生儿的肝脏代谢功能相对不完善,对胆红素的处理能力较弱。比如一些新生儿蚕豆病患者,出生后2-3天内皮肤黄染就较为显著,且可能伴有精神萎靡、拒奶等表现。
三、贫血症状
红细胞破坏导致红细胞数量减少,患者会出现面色苍白、乏力等贫血表现。严重贫血时,患者会感觉活动后气短、心悸。不同年龄患者表现有所差异,儿童患者可能会比同龄正常儿童更易疲倦,活动耐力下降,在进行轻微活动后就表现出明显的乏力;成年患者则可能在日常活动中逐渐出现面色苍白,体力不如以往等情况。
四、其他症状
部分患者可能出现血红蛋白尿,尿液呈酱油色或浓茶色,这是因为大量血红蛋白从尿液排出。还有些患者可能出现肝脾肿大,尤其是在慢性溶血过程中,肝脏和脾脏会代偿性增大,以参与红细胞的代谢等过程。对于有基础病史的患者,如本身有慢性贫血等情况的人,患蚕豆病后症状可能会更严重,病情进展可能更快,需要更密切的监测和及时干预。在生活方式方面,有蚕豆病的患者要避免接触蚕豆及蚕豆制品等诱因,以防止症状发作。



