婴儿痉挛症有典型症状,痉挛发作有点头样、鞠躬样、闪电样等形式,发作突然且次数不等;脑电图有高度失律的特异性表现;有发育倒退表现,约80%患儿会出现;还可能伴智力低下、行为异常等。婴儿年龄小病情变化快,家长需密切观察,及时带婴儿就医检查,早期诊断干预很重要,护理时要注意保持呼吸道通畅创造安全环境。
痉挛发作表现:多表现为点头样痉挛,婴儿会出现短促的点头动作,同时伴有两臂前举,下肢屈曲;也可能是鞠躬样痉挛,表现为突然发生的弯腰前屈,双腿伸直;还可能是闪电样痉挛,为快速的肌阵挛动作,表现为迅速的上肢屈曲或下肢抽动等。痉挛发作通常突然出现,次数不等,每天可发作数次到数百次不等,且在刚入睡或刚醒来时发作往往较为频繁。例如,研究发现约60%-70%的婴儿痉挛症患儿会出现点头样痉挛发作形式,这种发作形式具有高度特征性。
脑电图特征:具有特异性的高度失律脑电图表现,脑电图上可见到杂乱无章、高波幅的慢波、棘波、尖波等异常脑电活动,背景活动紊乱,左右两侧脑电活动不对称等。通过脑电图检查可以辅助诊断婴儿痉挛症,约90%以上的婴儿痉挛症患儿会出现高度失律的脑电图改变,这是诊断婴儿痉挛症的重要依据之一。
发育倒退表现:患儿在发病前已获得的运动、语言等发育里程碑可能出现倒退现象。比如原本已经能够短暂独坐、发出简单音节的婴儿,在患婴儿痉挛症后,可能出现独坐不稳甚至不能独坐、语言发育停滞或倒退等情况。一般在痉挛发作开始后的数周或数月内逐渐出现发育倒退,这是婴儿痉挛症较为典型的症状之一,约有80%左右的患儿会出现不同程度的发育倒退表现。
其他伴随表现:部分患儿可能伴有智力低下,智力发育明显落后于同龄正常儿童;还可能出现行为异常,如易激惹、烦躁不安等;少数患儿可能合并有其他神经系统异常表现,如眼球震颤等。在智力发育方面,约90%以上的婴儿痉挛症患儿存在不同程度的智力低下情况,且随着病情的进展,智力低下可能会逐渐加重。
对于婴儿痉挛症,由于婴儿年龄小,病情变化快,家长需密切观察婴儿的症状表现,一旦怀疑婴儿痉挛症,应及时带婴儿到医院进行详细的检查,包括脑电图、头颅影像学等检查,以便早期诊断和早期干预。早期诊断和合理干预对于改善患儿预后至关重要,因为延误诊断和治疗可能会严重影响患儿的神经系统发育和整体预后。同时,在护理婴儿痉挛症患儿时,要注意保持婴儿呼吸道通畅,避免在痉挛发作时发生窒息等意外情况,遵循儿科安全护理原则,为患儿创造安全的护理环境。