怎么治疗先天性非球形红细胞溶血性贫血

来源:民福康

先天性非球形红细胞溶血性贫血的治疗包括一般支持治疗,如输血、营养支持;针对不同类型的特异性治疗,如G-6-PD缺乏相关类型避免氧化性物质接触及溶血发作时支持治疗,丙酮酸激酶缺乏相关类型严重者可考虑脾切除;还有研究阶段的基因治疗;同时需关注特殊人群,儿童要注意药物安全、营养及脾切除后感染预防,女性患者要考虑生育等相关治疗影响。

一、一般支持治疗

输血治疗:对于重度贫血患者,输血是改善贫血症状的重要措施。通过输入红细胞,可以迅速纠正贫血状态,缓解患者乏力、面色苍白等症状。但需要注意长期输血可能导致铁过载等并发症,需定期监测铁代谢指标。

营养支持:保证患儿充足的营养摄入,尤其是富含维生素、蛋白质等的食物。维生素B12、叶酸等对于红细胞的正常生成有重要作用,合理的营养支持有助于维持机体正常的生理功能,促进红细胞的生成和发育。

二、针对不同类型的特异性治疗

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏相关类型:此类患者应避免接触氧化性物质,如某些药物(伯氨喹啉等)、蚕豆等。因为氧化性物质可诱发红细胞溶血发作。目前尚无特效根治方法,主要是预防溶血发作,一旦发生溶血,应积极采取上述支持治疗措施。

丙酮酸激酶缺乏相关类型:对于严重的丙酮酸激酶缺乏导致的先天性非球形红细胞溶血性贫血,脾切除可能是一种治疗选择。脾切除后部分患者溶血可以减轻,贫血得到改善。但脾切除会使患者免疫功能降低,增加感染的风险,尤其是儿童患者,需要谨慎评估手术获益与风险。

三、基因治疗等新兴治疗手段(研究阶段)

基因治疗:目前正在研究通过基因编辑技术纠正致病基因来治疗先天性非球形红细胞溶血性贫血。例如,针对特定基因突变的基因修复或替代疗法,虽然还处于实验研究阶段,但为彻底治愈该疾病带来了希望。然而,基因治疗面临着技术复杂性、安全性等多方面的挑战,需要大量的基础研究和临床前试验来验证其有效性和安全性。

四、特殊人群注意事项

儿童患者:儿童处于生长发育阶段,在治疗过程中需要特别关注药物的使用安全性以及营养状况对生长发育的影响。对于输血治疗的儿童,要严格遵循输血指征,密切监测铁代谢,防止铁过载影响儿童的肝、心等重要脏器功能。在进行脾切除手术时,要充分考虑儿童免疫功能尚未完全发育成熟,术后感染风险相对更高,需加强术后感染预防措施,如合理使用抗生素预防感染等。

女性患者:育龄期女性患者在治疗过程中如果涉及到可能影响生育或妊娠的治疗措施,如某些可能对胎儿有影响的药物或手术,需要在治疗前与医生充分沟通,制定个性化的治疗方案,以保障妊娠过程的安全以及胎儿的健康。同时,在孕期要密切监测自身贫血状况,及时调整治疗方案,确保母婴健康。

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溶血性贫血
溶血性贫血主要是指患者红细胞破坏速度超过骨髓造血速度而引起的贫血性疾病。
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小儿溶血性贫血治疗?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
新生儿溶血主要是因为母婴血型不合造成的,通常主要表现为溶血性的黄疸,首先需要将孩子进行蓝光照射治疗,使不溶于体内胆红素变成水溶性的胆红素排出体外,同时还需要输注新的的洗涤红细胞,提升新生儿体内血红蛋白的浓度。
新生儿溶血性贫血可以治愈吗?
沙宁 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
新生儿溶血性贫血经积极治疗后一般是可以治愈的。该病的别称为母婴血型不合溶血病,即显示该病为母婴血型不合引起的同族免疫性溶血,是母体血型抗体在患儿体内引起的血细胞异常衰亡。一般可应用免疫球蛋白、白蛋白、苯巴比妥等药物保护患儿的血细胞并促进其代谢血液中浓度过高的胆红素,同时可通过输血及置换血浆等方式补充
婴儿溶血性贫血怎么办?
张磊 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
婴儿出现溶血性贫血,家长应该立即将孩子送去医院进行治疗,可以在医生的指导下使用激素类药物、或是输注丙种球蛋白等药物进行治疗,并配合进行补液治疗。如果治疗效果较差,可以进行切脾治疗。
溶血性贫血是什么原因造成的?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
溶血性贫血是红细胞破坏的速度大于骨髓造血能力引起的疾病,一般是由于红细胞膜缺陷、珠蛋白异常、红细胞酶缺陷、自身免疫异常、血型不合输血、支原体肺炎、蛇毒、传染性单核细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、大面积烧伤、人工心脏瓣膜等原因引发的。出现溶血性贫血后要及时去医院血液详细检查一下,找出具体病因,部分
痔疮出血跟贫血有直接关系吗?
姜金波 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
有关系的。如果患者的痔疮出血比较频繁,而且每次出血量比较大,是会使体内丢失大量的铁,引起缺铁性贫血的。对于出血比较严重的患者,建议可以选择手术治疗。此外,在饮食以及平时的生活习惯上需要注意,否则还会引起复发。饮食上尽量不要吃辛辣刺激的食物,避免酒精摄入,多吃含有维生素的蔬菜以及水果,以及补铁的食物。
幼儿溶血性贫血能治愈吗?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
溶血性贫血是由于各种原因所引起来的红细胞破坏过多,超过骨髓的代偿能力所引起来的溶血性贫血。针对先天性的溶血性贫血,比如细胞膜的破坏,还有细胞本身的破坏引起的,这些情况是不能够治愈的。而对药物引起来的溶血性贫血,待去除诱引之后,溶血性贫血有可能会有好转的情况。还有一种就是自身免疫性溶血性贫血.,由于各
什么人会得溶血性贫血
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
以下这几种人容易的溶血性贫血。一、红细胞自身异常,比如本身患有地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、异常血红蛋白病的人。二、大面积烧伤、病理性的心脏瓣膜等患者。三、受到疟疾、弓形虫、霍乱、伤寒等感染的人。四、被毒蛇咬伤或毒蕈中毒的人。急性溶血性贫血的患者会出现四肢及腰背部酸痛、发热、寒战等症状,如果
溶血性贫血症状表现是什么?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
如果是急性溶血性贫血,患者会出现发烧、寒战、呕吐以及腹痛等不良的现象,之后会出现面色苍白、皮肤巩膜黄染等表现;如果是慢性溶血性贫血,则会引起四肢乏力、耳鸣、头晕以及注意力不集中等贫血的表现,还会出现黄疸、脾肿大等现象。在确诊为溶血性贫血后,急性期及时进行抗休克以及血浆交换等治疗;在慢性期则使用糖皮质
免疫溶血性贫血有得治吗?
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
免疫溶血性贫血是可以治的,但是一定要去医院就诊,找到病因后做针对性治疗,同时严重的话可以做手术治疗,这类病情一般在愈后表现良好,只要遵医嘱,不能随便改药或者停药。如果是药物引起的溶血性贫血,那么在停用药物之后,也是可能出现痊愈的。如果是红斑狼疮,风湿免疫科疾病引起来的溶血性贫血的话,那么是很难医治的
溶血性贫血是什么原因引起的?
王耀邦 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
溶血性贫血的发生主要和红细胞寿命缩短有关的,与红细胞内在缺陷、红细胞外部因素异常有关。其中红细胞内在缺陷主要是遗传导致,而红细胞外部因素异常多是新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶血、自身免疫性贫血等免疫性因素导致,以及血栓性血小板减少性紫癜、大面积烧伤、蛇毒、疟疾、支原体肺炎等非免疫因素导致。急性
什么是溶血性贫血
刘元波 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
溶血性贫血是血液病中比较常见的一种,是指血管中的红细胞在内在因素或外在因素的作用下红细胞被破坏,造成血红蛋白丢失,从而引起贫血。溶血性贫血比较常见的原因是免疫因素,所以疾病又称为自身免疫性溶血性贫血,主要是因为患者身体内产生抗红细胞抗体所致。当患者受到机械性破坏,比如身体内的瓣膜等,较为少见;还有一种叫行军性血红蛋白尿,主要是由于血管狭窄
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%-70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
溶血性贫血有什么症状
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血分成血管外溶血和血管内溶血。血管外的溶血病情不是很急,起病比较缓慢,患者会出现贫血、黄疸,即皮肤、巩膜有黄疸,尿色加深等症状。慢性的溶血可以导致胆结石或者脾大。血管内的溶血起病比较凶险、比较急,溶血主要是出现发热、排酱油色尿、寒战或者出现尿少、急性肾衰等症状。
再生障碍性贫血与溶血性贫血有什么区别?
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
再生障碍性贫血与溶血性贫血是两个发病机制不一样的贫血,虽然都表现为贫血。再生障碍性贫血主要是骨髓的造血细胞功能出现障碍,表现的是全血细胞的减少,伴随有贫血的症状,也可以有发热的症状。溶血性贫血是红细胞膜的结构异常,红细胞内血红蛋白的异常,还有红细胞内酶的异常所导致的。溶血性的贫血主要是红细胞的大量破坏,和遗传有很大的关系。所以,两个贫血不
溶血性贫血是啥原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血,可以导致溶血性贫血的疾病包括遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。所谓溶血是指红细胞遭到破坏,并且寿命缩短。一旦溶血加重,超过骨髓的代偿能力,引起贫血,就叫溶血性贫血。
溶血性贫血有遗传吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血是一大类疾病,并不是单独的某一种疾病。溶血性贫血包括地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传型椭圆形红细胞增多症、六磷酸脱氢酶缺乏症等,此类贫血均属于遗传性的溶血性贫血,具有明显的遗传性。但是,自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等溶血性贫血则没有遗传性。
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