急性溶血性贫血有贫血(面色苍白、乏力等)、黄疸(皮肤巩膜黄染)、血红蛋白尿(尿液呈浓茶色或酱油色)表现;慢性溶血性贫血有贫血相关(程度不一、肝脾肿大)、黄疸(间歇性)、其他(胆石症、儿童骨骼改变)表现。
急性溶血性贫血有贫血(面色苍白、乏力等)、黄疸(皮肤巩膜黄染)、血红蛋白尿(尿液呈浓茶色或酱油色)表现;慢性溶血性贫血有贫血相关(程度不一、肝脾肿大)、黄疸(间歇性)、其他(胆石症、儿童骨骼改变)表现
一、急性溶血性贫血的临床表现
(一)贫血表现
1.一般情况:患者常出现面色苍白,这是由于红细胞破坏,血红蛋白减少,携氧能力下降,导致组织器官缺氧。不同年龄段的患者表现可能有所差异,儿童可能因贫血出现生长发育迟缓等情况,婴儿可能表现为哭闹不安等。
2.乏力:患者会感觉全身无力,活动耐力下降,这是因为机体各组织器官供氧不足,影响了正常的生理功能。在生活方式方面,若患者原本有运动习惯,贫血会明显影响其运动能力,使运动后疲劳感加剧。
(二)黄疸表现
1.皮肤巩膜黄染:由于红细胞大量破坏,产生大量胆红素,超过了肝脏的处理能力,未结合胆红素升高,导致皮肤和巩膜出现黄染。新生儿期发生急性溶血性贫血时,黄疸出现可能较早且进展快,因为新生儿的肝脏代谢功能尚未完全成熟,对胆红素的处理能力有限。
(三)血红蛋白尿表现
1.尿液颜色改变:患者可出现血红蛋白尿,尿液呈浓茶色或酱油色。这是因为血管内溶血时,红细胞破坏释放出的血红蛋白过多,超过了结合珠蛋白的结合能力,游离的血红蛋白从尿液排出。对于有基础疾病如自身免疫性溶血性贫血的患者,在感染等诱因下发生急性溶血时,更容易出现血红蛋白尿。
二、慢性溶血性贫血的临床表现
(一)贫血相关表现
1.贫血程度不一:患者可能长期存在轻度至中度贫血,表现为面色苍白相对较轻,活动后乏力等症状较急性溶血时相对缓和,但长期贫血仍会影响患者的生活质量,如儿童可能影响学习注意力等。
2.肝脾肿大:脾脏和肝脏常肿大,这是由于慢性溶血时,骨髓外造血增强,脾脏和肝脏参与造血,导致其体积增大。对于不同年龄的患者,儿童期肝脾肿大可能影响身体外观和生长发育,需要密切关注其进展情况。
(二)黄疸表现
1.间歇性黄疸:患者可能出现间歇性黄疸,在溶血发作时黄疸加重,缓解时黄疸减轻。这与慢性溶血过程中红细胞破坏的波动性有关。
(三)其他表现
1.胆石症:长期高胆红素血症可导致胆石症的发生,这是因为过多的胆红素代谢产物在胆道内沉积形成结石。不同年龄段的患者患胆石症的风险有所不同,成人可能因长期慢性溶血更容易出现胆石症相关症状,如右上腹疼痛等。
2.骨骼改变:在儿童患者中,长期慢性溶血性贫血可能影响骨骼发育,导致骨骼畸形等。这是因为骨髓造血代偿性增生,影响了骨骼的正常生长和结构。



