诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行病史采集,包括既往、用药、家族史等;观察临床表现,如贫血、黄疸、肝脾肿大等;行血常规、血清胆红素、Coombs试验、外周血涂片、骨髓象等实验室检查;并与遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等其他溶血性贫血鉴别,综合判断明确诊断。
一、病史采集
详细询问患者病史,包括既往病史(如是否有自身免疫性疾病、恶性肿瘤等病史)、用药史(近期是否使用过可能诱发溶血的药物)、家族史(家族中是否有类似疾病患者)等,不同年龄、性别患者的病史特点可能不同,例如儿童患者需重点询问是否有先天性感染等相关病史,女性患者需关注是否与月经周期等因素有关。
二、临床表现观察
1.一般表现:患者可能出现贫血相关表现,如面色苍白、乏力、头晕等,不同年龄患者贫血表现程度可能不同,儿童可能更易出现生长发育迟缓等情况;还可能有黄疸,表现为皮肤、巩膜黄染等。
2.溶血相关表现:部分患者可能有肝脾肿大,不同年龄患者肝脾肿大的体征检查方法和表现略有差异,儿童由于腹壁较薄可能更易触及肿大的肝脾。
三、实验室检查
1.血常规检查
红细胞计数及血红蛋白测定:红细胞计数降低,血红蛋白浓度下降,不同年龄正常参考值不同,儿童正常血红蛋白值随年龄而异,例如新生儿血红蛋白正常范围较宽,儿童随年龄增长逐渐接近成人水平。
网织红细胞计数:网织红细胞计数升高,提示骨髓红系代偿性增生,这是溶血性贫血的重要实验室指标之一。
2.血清胆红素测定
血清总胆红素升高,以间接胆红素升高为主,这是由于红细胞破坏增多,胆红素生成增加所致。
3.Coombs试验
直接Coombs试验:是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的重要依据,阳性结果表明红细胞表面有不完全抗体吸附,不同年龄患者试验结果的解读需结合年龄相关特点,例如儿童自身免疫性溶血性贫血的Coombs试验阳性率可能有其特点。
间接Coombs试验:用于检测血清中的游离抗体,对诊断有辅助意义。
4.外周血涂片检查:可见红细胞形态改变,如球形红细胞增多等,不同年龄患者红细胞形态改变的表现可能因年龄相关的造血特点而有所不同。
5.骨髓象检查:骨髓象增生活跃,以红系增生为主,粒红比例降低或倒置,不同年龄患者骨髓象的增生程度等表现有一定差异,儿童骨髓造血储备能力不同,骨髓象表现可能与成人有所不同。
四、鉴别诊断
需要与其他溶血性贫血相鉴别,如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等。遗传性球形红细胞增多症常有家族史,Coombs试验阴性,外周血涂片可见球形红细胞增多;地中海贫血患者常有家族史,血红蛋白电泳等检查有特异表现,可与温抗体型自身免疫性溶血性贫血相鉴别。
通过以上病史采集、临床表现观察、实验室检查及鉴别诊断等步骤,综合判断是否为温抗体型自身免疫性溶血性贫血,并明确诊断。