通过详细病史采集(包括现病史和既往史)、体格检查(观察一般情况和贫血相关体征)、实验室检查(血常规、外周血涂片、血清胆红素等及特殊检查)、影像学检查(超声、放射性核素检查)、骨髓象检查综合判断是否存在溶血性贫血并明确类型,特殊人群检查需注意相关影响。
既往史:询问患者既往有无血液系统疾病,如地中海贫血等遗传性疾病,有无自身免疫性疾病、感染性疾病等病史,有无药物过敏史,特别是可能引起溶血的药物。
体格检查
一般情况:观察患者面色、巩膜颜色,有无黄疸,儿童需注意生长发育指标是否正常。
贫血相关体征:检查心率、呼吸频率等,了解贫血导致的代偿情况,严重贫血时可能出现心率加快、呼吸急促等。
实验室检查
血常规:血红蛋白浓度降低,红细胞计数减少,网织红细胞计数升高提示骨髓造血代偿。不同年龄正常血红蛋白值不同,儿童有其相应的正常范围,如6个月-6岁儿童血红蛋白<110g/L考虑贫血等。
外周血涂片:观察红细胞形态,有无异形红细胞、破碎红细胞等,有助于判断溶血的类型,如球形红细胞增多常见于遗传性球形红细胞增多症,靶形红细胞增多常见于地中海贫血等。
血清胆红素测定:总胆红素升高,以间接胆红素升高为主,提示溶血产生过多胆红素。
尿胆红素及尿胆原测定:尿胆红素阴性,尿胆原阳性,提示胆红素代谢及排泄异常与溶血相关。
红细胞破坏增加的其他检查:血清乳酸脱氢酶升高,血清结合珠蛋白降低等,这些指标可反映红细胞破坏的情况。
针对不同溶血原因的特殊检查
自身免疫性溶血性贫血:Coombs试验阳性,分为直接Coombs试验和间接Coombs试验,直接Coombs试验检测红细胞表面的自身抗体,间接Coombs试验检测血清中的自身抗体。
遗传性球形红细胞增多症:红细胞渗透脆性试验增高,患者红细胞对低渗盐水的抵抗力降低。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验降低,G-6-PD荧光斑点试验等可辅助诊断,不同年龄患者酶活性有正常范围,儿童需根据年龄判断是否异常。
影像学检查
超声检查:对于某些溶血性贫血相关的脾脏等器官病变可进行超声检查,观察脾脏大小等情况,遗传性球形红细胞增多症患者可能有脾脏肿大等表现。
放射性核素检查:可用于测定红细胞寿命,缩短提示红细胞破坏增加,是诊断溶血性贫血的重要依据之一,不同年龄患者红细胞正常寿命有一定范围,儿童需考虑其生理特点对检查结果的影响。
骨髓象检查
骨髓增生活跃,以红系增生为主,粒红比例降低或倒置,反映骨髓造血代偿溶血导致的红细胞丢失。
通过以上病史采集、体格检查、实验室检查、影像学检查及骨髓象检查等综合判断是否存在溶血性贫血,并进一步明确溶血性贫血的类型。特殊人群如儿童、孕妇等在检查过程中需特别注意检查的安全性及对其生理功能的影响,儿童要安抚其情绪以保证检查顺利进行,孕妇要考虑检查对胎儿的潜在影响等。



