温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断需进行病史采集,询问既往自身免疫性疾病、感染、服药史等;观察临床表现,如贫血、黄疸、脾大等;行血常规、溶血相关、自身抗体、骨髓象等实验室检查;并与其他溶血性贫血鉴别,尤其要考虑儿童、老年等特殊人群自身特点对诊断的影响。
一、病史采集
详细询问患者病史,包括既往是否有自身免疫性疾病史,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等;是否有感染史,感染可能是诱发温抗体型自身免疫性溶血性贫血的因素之一;是否有服用特殊药物史,某些药物可能引起免疫性溶血反应。不同年龄、性别患者的病史特点有所不同,儿童患者可能有先天性免疫相关疾病家族史需关注,女性患者需留意自身免疫性疾病的好发情况等。
二、临床表现观察
患者可能出现贫血相关表现,如面色苍白、乏力等,不同年龄患者贫血表现程度可能不同,儿童可能更易出现生长发育迟缓等情况;还可能有黄疸表现,皮肤、巩膜黄染,这是由于溶血导致胆红素升高引起;部分患者可能有脾大情况,通过体格检查可发现。
三、实验室检查
1.血常规检查
血红蛋白降低,红细胞计数减少,网织红细胞计数增高,反映骨髓代偿性红系增生。不同年龄正常血常规指标范围不同,儿童正常血红蛋白值随年龄有变化,需依据对应年龄段标准判断。
外周血涂片可见红细胞形态改变,如球形红细胞增多等。
2.溶血相关检查
血清胆红素测定:总胆红素升高,以间接胆红素升高为主,这是因为溶血释放大量血红蛋白,代谢为间接胆红素增加。
血清结合珠蛋白降低:结合珠蛋白与游离血红蛋白结合,溶血时游离血红蛋白增多,结合珠蛋白消耗增加致其水平下降。
尿胆红素阴性,尿胆原增高:因为间接胆红素不能从尿中排出,而尿胆原经肠道重吸收入血后从尿中排出增多。
3.自身抗体检测
抗人球蛋白试验(Coombs试验):是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的重要依据。直接Coombs试验阳性,即红细胞表面结合有自身抗体;间接Coombs试验可用于检测血清中游离的自身抗体,但温抗体型自身免疫性溶血性贫血多以直接Coombs试验阳性为主。不同年龄患者自身抗体检测结果的临床意义判断需结合年龄相关免疫特点。
4.骨髓象检查
骨髓增生活跃,以红系增生为主,粒红比例降低或倒置,反映骨髓代偿性红系增生以应对溶血导致的红细胞丢失。
四、鉴别诊断
需与其他溶血性贫血相鉴别,如遗传性球形红细胞增多症,遗传性球形红细胞增多症患者Coombs试验阴性,可通过红细胞渗透脆性试验等进行鉴别;还需与阵发性睡眠性血红蛋白尿症鉴别,阵发性睡眠性血红蛋白尿症可通过酸溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验等进行鉴别。
通过以上病史采集、临床表现观察、实验室检查及鉴别诊断等步骤,综合判断是否为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。特殊人群如儿童、老年患者在诊断过程中需更加细致全面地考虑其自身生理病理特点对检查结果和病情判断的影响,确保准确诊断。