妊娠合并自身免疫性溶血性贫血需通过详细病史采集(询问既往自身免疫性疾病、感染史及家族史等)、临床表现观察(关注贫血、黄疸、发热等表现)、实验室检查(血常规、溶血相关检查、自身抗体检测等)进行诊断,并与地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等鉴别,综合各方面因素判断孕妇是否患病。
一、病史采集
详细询问孕妇的既往病史,包括是否有自身免疫性疾病史,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等;有无感染史,感染可能诱发自身免疫性溶血性贫血发作;了解家族中是否有类似疾病患者。不同年龄、性别、生活方式及病史的孕妇,其自身免疫性溶血性贫血的诱发因素及表现可能不同,例如患有系统性红斑狼疮的孕妇发生妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的风险相对较高。
二、临床表现观察
观察孕妇是否有贫血相关表现,如面色苍白、乏力、头晕等;是否有黄疸表现,因为自身免疫性溶血性贫血可导致红细胞破坏增加,血清胆红素升高,出现皮肤、巩膜黄染;部分患者可能有发热等表现,不同年龄孕妇对贫血、黄疸等表现的耐受程度不同,高龄孕妇可能更易出现不适症状加重的情况。
三、实验室检查
1.血常规
红细胞计数减少、血红蛋白降低,提示贫血。网织红细胞计数通常升高,因为骨髓代偿性增生以补充破坏的红细胞。不同孕周的孕妇血常规指标正常范围有所差异,需要结合孕周进行判断。
外周血涂片可见球形红细胞增多等红细胞形态改变,这是自身免疫性溶血性贫血的常见红细胞形态学特征。
2.溶血相关检查
血清胆红素测定:总胆红素及间接胆红素升高,反映红细胞破坏增多,胆红素生成增加。
乳酸脱氢酶(LDH)测定:LDH水平升高,因为红细胞破坏释放出LDH。
尿胆红素及尿胆原检查:尿胆红素阴性,尿胆原增加,这是血管外溶血的特点。
3.自身抗体检测
抗人球蛋白试验(Coombs试验):是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。直接Coombs试验阳性表示红细胞表面有自身抗体,间接Coombs试验阳性表示血清中有游离的自身抗体。不同孕期的孕妇进行Coombs试验时,操作及结果判断需遵循严格的实验室标准,以确保准确性。例如在孕晚期进行试验时,要注意避免因孕妇血液稀释等因素影响结果判断。
其他自身抗体检测:如抗核抗体、抗双链DNA抗体等,有助于明确是否合并其他自身免疫性疾病,若孕妇合并系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,这些抗体可能呈阳性。
四、鉴别诊断
需要与其他原因引起的贫血、黄疸相鉴别,如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等。地中海贫血多有家族遗传史,血红蛋白电泳可发现异常血红蛋白带;遗传性球形红细胞增多症外周血涂片可见球形红细胞,红细胞渗透脆性试验增高。通过详细的病史、临床表现及实验室检查的综合分析来进行鉴别,不同疾病在妊娠状态下的表现可能相互干扰,需要仔细甄别。
通过以上病史采集、临床表现观察、实验室检查及鉴别诊断等步骤,综合判断孕妇是否患有妊娠合并自身免疫性溶血性贫血。在整个诊断过程中,要充分考虑孕妇的年龄、性别、生活方式和病史等因素对诊断的影响,确保诊断的准确性,为后续的治疗提供可靠依据。