溶血性贫血都是遗传吗

来源:民福康

溶血性贫血分先天性(遗传性)和后天性(获得性)两类,遗传性包括红细胞膜异常、酶缺乏、血红蛋白异常等导致的溶血性贫血;获得性包括免疫性因素(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病等)和非免疫性因素(机械性、化学性、物理性因素导致的溶血性贫血),不同类型需据具体病因诊断治疗,相关人群需注意遗传咨询、检查、改变不良生活方式等。

一、遗传性溶血性贫血

1.红细胞膜异常

如遗传性球形红细胞增多症,是一种常染色体显性遗传性疾病,由于编码红细胞膜蛋白的基因发生突变,导致红细胞膜结构和功能异常,使红细胞呈球形,变形能力降低,容易在脾脏中被破坏。

遗传性椭圆形红细胞增多症也是遗传性疾病,基因缺陷影响红细胞膜骨架蛋白,使红细胞呈椭圆形,在血液循环中易受机械损伤而发生溶血。

2.红细胞酶缺乏

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是X连锁不完全显性遗传疾病,患者由于G-6-PD基因缺陷,导致红细胞抗氧化能力下降,在食用蚕豆、服用某些药物(如伯氨喹啉等)或感染等诱因下,容易发生急性血管内溶血。

丙酮酸激酶缺乏症为常染色体隐性遗传病,因丙酮酸激酶基因异常,影响红细胞能量代谢,使红细胞寿命缩短而发生溶血。

3.血红蛋白异常

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血,分为α地中海贫血和β地中海贫血,是由于珠蛋白基因的缺失或点突变,导致珠蛋白链合成障碍,引起红细胞形态异常和溶血。

二、获得性溶血性贫血

1.免疫性因素

自身免疫性溶血性贫血,部分患者发病与自身免疫功能紊乱有关,并非遗传因素导致。例如,某些感染性疾病(如病毒感染)可能诱发机体产生自身抗体攻击自身红细胞,引发溶血;药物也可能诱发免疫性溶血,如甲基多巴等药物可引起自身免疫性溶血性贫血,但这不是遗传导致的。

新生儿溶血病多是由于母婴血型不合引起,如ABO血型不合或Rh血型不合等,母亲体内产生的抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞,这是获得性的,与遗传无关。

2.非免疫性因素

机械性因素,如微血管病性溶血性贫血,见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜等疾病,由于微血管内形成纤维蛋白网,红细胞通过时被机械性损伤而发生溶血,与遗传无关。

化学因素,某些化学物质(如苯、蛇毒等)可直接损伤红细胞膜,导致溶血,这是获得性的,并非遗传因素引起;物理因素,大面积烧伤时,高温等物理因素可损伤红细胞,引起溶血,也属于获得性因素。

对于不同类型的溶血性贫血,需要根据具体病因进行诊断和治疗。在诊断过程中,需要综合考虑患者的家族史、临床表现、实验室检查等多方面因素。对于有遗传因素相关溶血性贫血家族史的人群,在生育等方面需要进行遗传咨询;而对于获得性溶血性贫血患者,重点在于去除诱因、治疗基础疾病等。在儿童群体中,若怀疑溶血性贫血,需要详细询问家族遗传病史,并结合儿童特殊的生理状况进行全面检查;对于女性患者,要考虑自身免疫性溶血性贫血等与性别相关因素可能产生的影响;对于有不良生活方式(如滥用药物、接触有害物质等)的人群,需要提醒其改变不良生活方式以降低获得性溶血性贫血的发生风险。

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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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血压低和贫血不是一回事,但是患有这两种疾病的患者,临床症状比较类似。血压低的患者,表示机体的体循环动脉压力已经低于正常值,例如舒张压低于60mmhg,收缩压低于90mmhg,此时患者容易出现头晕、身体无力等症状,严重的情况下,甚至会晕厥。而贫血患者,表示患者体内的血红蛋白浓度已经低于正常的范围,常见
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溶血性贫血怎么输血
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温抗体型自身免疫性溶血性贫血怎么检查
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地中海贫血症怎么办
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地中海贫血症的患者,如果症状较轻,只需要对症治疗即可。如果患者的症状较重,通过长期输血治疗效果不大,则需要进行造血干细胞的移植。其次,对于肝脾肿大或者血红蛋白很低的患者,也可以做造血干细胞移植。对于孕龄的一些女性患者,在胎儿出生前尽量做产前的筛查,防止胎儿出生以后出现重度的地中海贫血。
贫血患者吃什么好
刘清池 主任医师
河北医科大学第一医院 三甲
贫血患者可以吃的食物有很多,可以根据患者贫血的类型补充合适的食物。如果是缺铁性贫血,则可以多吃些含铁的食物,如瘦肉、红肉、肝脏等。如果是叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血,是由于食物当中没有足够的叶酸来吸收导致的,所以要避免挑食,要多吃绿色蔬菜。贫血患者平时应注意劳逸结合,避免过度劳累。
小孩贫血怎么补
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
小儿贫血可以通过食物补充,饮食上多吃一些含铁的食物,如猪肝、鸡蛋、猪血等。但是如果孩子的贫血是巨幼细胞性贫血,就需要补充叶酸或者维生素B12,因此,除了补充动物制品外,还需要多吃一些新鲜蔬菜、水果。小儿贫血如果比较严重,则可以直接服用药物进行补充。
孕妇有点贫血怎么补充营养
潘宇 副主任医师
广西壮族自治区人民医院 三甲
孕妇贫血首先要多吃含铁的食物,比如动物血、动物内脏、瘦肉、蛋黄、红枣以及优质蛋白的食物。大部分孕期贫血是因为缺铁性贫血,多吃一些补铁的食物后可以增加营养,改善贫血。另外,还要多吃富含维生素C的蔬菜和水果,促进铁的吸收,纠正贫血症状,孕妇要营养均衡,不能挑食和吃单一的食物。
再生障碍性贫血溶血性贫血有什么区别?
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洛阳市中心医院 三甲
再生障碍性贫血与溶血性贫血是两个发病机制不一样的贫血,虽然都表现为贫血。再生障碍性贫血主要是骨髓的造血细胞功能出现障碍,表现的是全血细胞的减少,伴随有贫血的症状,也可以有发热的症状。溶血性贫血是红细胞膜的结构异常,红细胞内血红蛋白的异常,还有红细胞内酶的异常所导致的。溶血性的贫血主要是红细胞的大量破坏,和遗传有很大的关系。所以,两个贫血不
血虚是贫血
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贫血是吸血的概念,而血虚是中医学的一种概念,在临床中血虚并不一定指的是贫血,比如患有肝血虚、心血虚时会导致眼睛干涩、视物模糊,还容易引起心悸、失眠,这些情况没有贫血的症状,做血红蛋白和红细胞检查也没有异常,所以并不是指的贫血。贫血的患者不仅有血虚的症状,还有气虚的症状,属于气血两虚导致,通过补充铁剂和维生素C能够改善症状,所以在临床上不能
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