重症再生障碍性贫血相关指标异常表现:血常规中血红蛋白降低呈正细胞正色素性贫血,白细胞明显减少,血小板极度减少致出血倾向;骨髓象见增生明显或极度减低,粒系、红系、巨核系等造血细胞均明显减少;网织红细胞计数明显降低;血清铁、转铁蛋白饱和度可增高,不同年龄各指标正常范围有差异,儿童因造血储备弱受影响更严重。
一、血常规指标
1.血红蛋白(Hb)
意义:重症再生障碍性贫血患者通常会出现血红蛋白降低,多呈正细胞正色素性贫血。这是因为骨髓造血功能衰竭,导致红细胞生成减少。不同年龄段患者血红蛋白降低的诊断标准有所差异,例如儿童血红蛋白低于相应年龄组的正常值下限即可考虑异常,随着年龄增长,血红蛋白正常值范围会有所不同。对于成年男性,血红蛋白<120g/L,成年女性<110g/L,孕妇<100g/L则提示可能存在贫血情况,而重症再生障碍性贫血患者贫血往往较为严重。
2.白细胞(WBC)
意义:白细胞计数明显减少,多数患者白细胞低于2×10/L,中性粒细胞绝对值常低于0.5×10/L。这是由于骨髓造血干细胞受损,粒细胞生成减少所致。不同年龄阶段的白细胞正常范围不同,儿童的白细胞正常范围相对较宽,但重症再生障碍性贫血患儿白细胞减少也很显著,其免疫功能会因白细胞减少而降低,容易发生感染等并发症。
3.血小板(PLT)
意义:血小板计数极度减少,多数患者血小板低于20×10/L。血小板减少会导致患者有出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血等危及生命的情况。不同年龄的血小板正常范围有差异,儿童血小板正常范围也随年龄变化,重症再生障碍性贫血患儿血小板减少同样会增加出血风险,需要密切关注。
二、骨髓象指标
1.骨髓增生程度
意义:骨髓增生明显减低或极度减低。正常骨髓增生程度有一定的范围,通过骨髓穿刺检查可以观察骨髓有核细胞的数量等情况来判断增生程度。重症再生障碍性贫血时,造血细胞明显减少,非造血细胞(如脂肪细胞等)比例增高,这是骨髓造血功能衰竭的重要表现,不同年龄患者的骨髓增生程度判断标准基本一致,但儿童骨髓造血相对活跃,重症再生障碍性贫血时增生减低更明显。
2.造血细胞组成
意义:粒系、红系、巨核系等造血细胞均明显减少。粒系细胞减少会导致粒细胞生成不足,红系细胞减少会使红细胞生成减少,巨核系细胞减少会引起血小板生成障碍。在不同年龄组中,各系造血细胞的正常比例不同,重症再生障碍性贫血患者各系造血细胞减少的程度会影响其整体造血功能,儿童患者由于造血储备能力相对较弱,各系造血细胞减少带来的影响更为严重,更容易出现贫血、感染、出血等一系列临床表现。
三、其他相关指标
1.网织红细胞计数
意义:网织红细胞计数明显降低,通常低于0.5%,且绝对值低于15×10/L。网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,其计数降低反映了骨髓红细胞生成减少,是骨髓造血功能衰竭的一个重要间接指标。不同年龄网织红细胞正常范围不同,儿童网织红细胞正常范围与成人有差异,重症再生障碍性贫血患儿网织红细胞降低更能体现其骨髓红细胞生成障碍的情况,对于评估病情严重程度有重要意义。
2.血清铁、总铁结合力等铁代谢指标
意义:血清铁和转铁蛋白饱和度可增高。这是因为红细胞生成减少,铁利用降低,导致血清铁等铁代谢指标出现异常变化。但需要注意与其他疾病引起的铁代谢异常相鉴别,不同年龄患者的铁代谢指标正常范围有差异,儿童处于生长发育阶段,铁代谢情况与成人不同,在判断重症再生障碍性贫血相关铁代谢指标时要考虑年龄因素对正常范围的影响,从而更准确地评估患者的铁代谢状态以及病情。



