溶血性贫血的诊断需从病史采集、临床表现观察和实验室检查多方面综合评估,病史采集要考虑年龄、性别、生活方式及既往病史,临床表现有贫血常见表现、黄疸、血红蛋白尿等,实验室检查包括血常规、外周血涂片、血清胆红素测定等多项,通过这些全面评估来准确诊断并明确具体类型。
一、病史采集
年龄因素:不同年龄段溶血性贫血的病因有差异,新生儿期溶血性贫血常见于母婴血型不合等情况;儿童期可能与遗传性溶血性贫血相关;成年人则需考虑自身免疫性溶血性贫血等获得性因素。例如,新生儿ABO血型不合溶血病较为常见,这与母婴血型抗原差异有关。
性别因素:一般无明显性别差异,但自身免疫性溶血性贫血在女性中的发病率可能相对稍高一些,可能与女性的内分泌等因素有一定关联。
生活方式:询问是否有特殊的接触史,如是否接触过某些化学毒物(如苯、砷等)、是否有特殊的药物服用史(某些药物可能诱发溶血性贫血,如磺胺类药物等)。例如,有患者因长期服用某类抗菌药物而诱发药物性溶血性贫血。
病史:了解既往是否有贫血病史、是否有家族遗传病史(遗传性溶血性贫血常有家族史)等。如遗传性球形红细胞增多症是常染色体显性遗传性疾病,家族中可能有类似患者。
二、临床表现观察
一般表现:患者可能出现面色苍白、乏力、头晕等贫血的常见表现,这是由于红细胞破坏过多,导致携氧能力下降,组织器官缺氧引起。
溶血相关表现:可出现黄疸,这是因为红细胞破坏释放出大量胆红素,超过了肝脏的处理能力,导致血中胆红素升高,表现为皮肤、巩膜黄染。例如,急性溶血时黄疸可能较为明显。还可能有血红蛋白尿,尿液呈酱油色或浓茶色,这是血管内溶血的表现,当红细胞在血管内大量破坏时,血红蛋白释放到血浆中,超过结合珠蛋白结合能力后,游离血红蛋白从尿中排出。
三、实验室检查
血常规
红细胞计数和血红蛋白测定:红细胞计数减少,血红蛋白浓度降低,提示贫血。
网织红细胞计数:网织红细胞是未成熟的红细胞,溶血性贫血时骨髓红系增生旺盛,网织红细胞计数升高,一般可超过5%。例如,自身免疫性溶血性贫血患者网织红细胞计数常明显增高。
外周血涂片:观察红细胞形态,可发现异形红细胞、破碎红细胞等,有助于判断溶血的类型。如遗传性球形红细胞增多症患者外周血涂片中可见球形红细胞;微血管病性溶血性贫血时可见红细胞碎片。
血清胆红素测定:总胆红素升高,以间接胆红素升高为主,这是因为红细胞破坏产生大量间接胆红素,肝脏处理后形成直接胆红素进入胆汁,当溶血严重时,间接胆红素生成过多,超过肝脏代谢能力。
尿胆红素和尿胆原检查:血管外溶血时,尿胆红素阴性,尿胆原明显增加;血管内溶血时,尿血红蛋白阳性,尿胆红素一般阴性,尿胆原可增加。
红细胞渗透脆性试验:用于检测红细胞对不同浓度低渗盐水的抵抗力。遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增高;遗传性椭圆形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性也可增高。
抗人球蛋白试验(Coombs试验):是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标,分为直接Coombs试验和间接Coombs试验。直接Coombs试验阳性提示红细胞表面有自身抗体;间接Coombs试验用于检测血清中游离的自身抗体。例如,自身免疫性溶血性贫血患者直接Coombs试验常呈阳性。
血红蛋白电泳:有助于诊断地中海贫血等血红蛋白病,通过电泳可以发现异常的血红蛋白带。例如,地中海贫血患者可出现血红蛋白A2或血红蛋白F增高的情况。
骨髓象检查:骨髓穿刺涂片可见骨髓红系增生明显活跃,以中晚幼红细胞增生为主,粒红比例降低或倒置,反映骨髓代偿性红系增生的情况。
通过以上病史采集、临床表现观察和实验室检查等多方面的综合评估,才能准确诊断溶血性贫血,并进一步明确其具体类型。



