溶血性贫血的判断标准

来源:民福康

溶血性贫血的评估需综合多方面,临床表现有贫血、黄疸、尿色改变等;实验室检查包括红细胞破坏增加指标(血清胆红素、尿胆原、结合珠蛋白、血红蛋白血症及尿、红细胞寿命等测定)和红细胞代偿增生指标(网织红细胞计数、外周血涂片);病因相关检查有先天性溶血性贫血的红细胞酶缺陷、血红蛋白病检测,获得性溶血性贫血的自身抗体检测及其他获得性病因检查,要综合多方面信息结合患者具体情况全面评估。

一、临床表现评估

溶血性贫血患者常出现一些典型临床表现,如不同程度的贫血症状,包括面色苍白、头晕、乏力等,这是因为红细胞破坏导致携氧能力下降,影响全身组织器官供氧。另外,可能出现黄疸,这是由于红细胞破坏释放出大量胆红素,超过肝脏处理能力,使血中胆红素升高,沉积在皮肤黏膜导致黄染;还可能有尿色改变,如血红蛋白尿,尿液呈酱油色或浓茶色,是血管内溶血时血红蛋白释放入血超过结合珠蛋白结合能力从尿中排出所致。

二、实验室检查指标

(一)红细胞破坏增加的指标

1.血清胆红素测定:总胆红素升高,一般以间接胆红素升高为主,因为红细胞破坏产生的胆红素主要是间接胆红素。例如,溶血性贫血患者血清总胆红素可超过正常范围(正常成人总胆红素通常<17.1μmol/L,其中间接胆红素<13.7μmol/L),且间接胆红素升高更为明显。

2.尿胆原测定:尿胆原排出增加,因为胆红素代谢增加,经肠道转化为尿胆原后吸收增多,从尿中排出增加。正常尿胆原定性为阴性或弱阳性,定量为0.84~4.2μmol/24h,溶血性贫血时可明显升高。

3.血清结合珠蛋白测定:血清结合珠蛋白降低,血管内溶血时,血红蛋白与结合珠蛋白结合后被单核-巨噬细胞系统清除,导致血清结合珠蛋白水平下降。正常血清结合珠蛋白含量为0.5~1.5g/L,溶血性贫血时可低于此值。

4.血红蛋白血症及血红蛋白尿:血管内溶血时,血浆中游离血红蛋白升高,可超过1000mg/L,同时出现血红蛋白尿,通过尿常规检查可发现尿隐血阳性,尿蛋白阳性等。

5.红细胞寿命测定:常用51Cr标记红细胞法测定红细胞寿命,正常红细胞寿命约为120天,溶血性贫血时红细胞寿命缩短,可短于15天。

(二)红细胞代偿增生的指标

1.网织红细胞计数:网织红细胞增多,正常网织红细胞计数为0.5%~1.5%,绝对值为(24~84)×10/L,溶血性贫血时网织红细胞可明显增高,可达10%以上,反映骨髓红系增生代偿性增加。

2.外周血涂片检查:可见有核红细胞,尤其是晚幼红细胞和中幼红细胞,这是骨髓红系增生活跃的表现;还可能出现红细胞形态改变,如异形红细胞、破碎红细胞等,在微血管病性溶血性贫血等情况时较为明显。

三、病因相关检查

(一)先天性溶血性贫血相关检查

1.红细胞酶缺陷检测:对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症等红细胞酶缺陷导致的溶血性贫血,可通过荧光斑点试验、G-6-PD活性测定等检测红细胞酶活性。例如,G-6-PD缺乏症患者G-6-PD活性明显降低。

2.血红蛋白病检查:通过血红蛋白电泳等方法检测血红蛋白病,如地中海贫血时,可出现异常血红蛋白电泳带,不同类型的地中海贫血电泳表现有所不同,α地中海贫血和β地中海贫血的电泳特征各有特点,可辅助诊断地中海贫血导致的溶血性贫血。

(二)获得性溶血性贫血相关检查

1.自身抗体检测:对于自身免疫性溶血性贫血,可检测抗人球蛋白试验(Coombs试验),包括直接Coombs试验和间接Coombs试验。直接Coombs试验阳性提示红细胞表面有自身抗体吸附,间接Coombs试验阳性提示血清中有游离自身抗体。根据自身抗体作用于红细胞的最适温度,自身免疫性溶血性贫血可分为温抗体型(最适温度37℃)和冷抗体型(最适温度0~4℃),不同类型的自身免疫性溶血性贫血Coombs试验表现有所差异。

2.其他获得性病因检查:如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),可通过酸溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验、尿含铁血黄素试验(Rous试验)等进行检测,PNH患者Ham试验等可呈阳性,有助于诊断该病导致的溶血性贫血。

在判断溶血性贫血时,需要综合临床表现、实验室检查以及病因相关检查等多方面信息进行全面评估,不同年龄、性别、生活方式和病史的患者在溶血性贫血的表现和诊断过程中可能会有不同特点,例如儿童患者溶血性贫血的病因可能与先天性因素更为相关,而成年人获得性溶血性贫血的病因相对多样,需要医生根据具体情况进行详细的排查和诊断。

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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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