通过外周血涂片、血常规、生化、凝血功能、外周血血小板及血清结合珠蛋白等检查来诊断微血管病性溶血性贫血,各检查有相应表现,如外周血涂片可见红细胞形态改变等,血常规示血红蛋白及红细胞计数降低等,生化示胆红素、LDH异常,凝血功能有异常表现,血小板计数及形态有改变,血清结合珠蛋白水平降低等,且不同年龄、性别患者有相应差异及需结合基础病史综合判断。
一、外周血涂片检查
1.红细胞形态观察:
微血管病性溶血性贫血患者外周血涂片中可见红细胞形态改变,如可见红细胞碎片,这是由于红细胞在微血管内受到机械性损伤,发生破裂形成。不同年龄、性别患者的红细胞碎片形态表现可能相似,但儿童由于红细胞相对更脆弱,可能在相同病因下更容易出现明显的红细胞碎片。对于有基础病史的患者,如本身存在血管病变相关基础病,其红细胞碎片的出现可能更具特征性,有助于提示微血管病性溶血性贫血的可能。
还可见红细胞大小不等、异形红细胞等,通过观察红细胞的这些形态学改变,结合临床症状等可初步怀疑微血管病性溶血性贫血。
二、血常规检查
1.血红蛋白及红细胞计数:
血红蛋白浓度降低,红细胞计数减少,提示存在贫血情况。不同年龄阶段正常血红蛋白及红细胞计数范围不同,儿童相对成人更低,例如新生儿血红蛋白正常范围约170-200g/L,随着年龄增长逐渐接近成人水平。对于有贫血表现的患者,需进一步排查病因,微血管病性溶血性贫血导致的贫血多为正细胞正色素性贫血,但也可能因溶血程度不同出现一定差异。
2.网织红细胞计数:
网织红细胞计数升高,提示骨髓红细胞代偿性增生。因为微血管病性溶血性贫血时,红细胞破坏增加,刺激骨髓造血,使网织红细胞释放增多。在不同性别患者中,网织红细胞计数的生理性波动较小,但对于儿童患者,由于其骨髓造血储备能力相对成人较弱,网织红细胞计数升高可能更明显地反映骨髓的代偿情况。
三、生化检查
1.胆红素测定:
血清总胆红素升高,以间接胆红素升高为主。这是因为红细胞破坏增多,释放出大量血红蛋白,经代谢转化为间接胆红素,超过了肝脏的处理能力。不同年龄患者的胆红素代谢特点有差异,儿童肝脏对胆红素的处理功能相对不完善,在微血管病性溶血性贫血时,间接胆红素升高可能更为显著。例如新生儿肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性低,更易出现高胆红素血症相关表现。
2.乳酸脱氢酶(LDH)测定:
LDH水平升高。因为红细胞破坏释放出大量LDH,导致血清中LDH浓度升高。在不同性别和年龄患者中,LDH的基础水平不同,但微血管病性溶血性贫血时其升高程度往往较为明显,可作为辅助诊断的指标之一。对于有基础病史的患者,如存在心血管疾病等可能影响血管内环境的疾病,LDH的升高可能与血管内溶血的程度相关。
四、凝血功能检查
1.凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT):
部分患者可能出现PT和APTT延长等凝血功能异常表现。这是因为微血管病性溶血性贫血常与弥散性血管内凝血(DIC)等相关,DIC时凝血因子消耗、纤溶亢进等可导致凝血功能指标异常。不同年龄患者的凝血功能有生理差异,儿童的凝血因子水平相对成人较低,在存在微血管病性溶血性贫血合并DIC时,凝血功能异常可能更易出现且表现可能更复杂。对于有基础凝血相关病史的患者,在进行微血管病性溶血性贫血检查时,凝血功能检查尤为重要,可帮助鉴别是否合并DIC等情况。
五、外周血血小板计数及形态检查
1.血小板计数:
部分患者可能出现血小板计数减少。因为微血管病性溶血性贫血常与DIC等相关,DIC时血小板被消耗等可导致血小板计数降低。不同性别患者血小板计数正常范围有一定差异,女性在生理期等特殊时期血小板计数可能有生理性波动,但在微血管病性溶血性贫血相关的血小板计数变化中,需排除其他导致血小板减少的因素。对于儿童患者,血小板计数减少可能影响其止血功能,需密切关注,同时结合其他检查综合判断。
2.血小板形态观察:
可见血小板形态异常,如出现血小板聚集、形态不规则等,这与微血管内微血栓形成等机制相关,血小板在微血管内参与了血栓形成过程,进而影响红细胞的正常通过,导致红细胞破坏等,通过观察血小板形态异常可辅助提示微血管病性溶血性贫血的病理过程。
六、血清结合珠蛋白测定
1.结合珠蛋白水平降低:
血清结合珠蛋白与游离血红蛋白结合,当红细胞破坏增多时,血清结合珠蛋白被消耗,水平降低。不同年龄患者的结合珠蛋白基础水平不同,儿童的结合珠蛋白水平相对成人可能有一定差异,在微血管病性溶血性贫血时,结合珠蛋白降低可作为红细胞破坏增加的一个指标,但需排除其他导致结合珠蛋白降低的因素,如肝脏疾病等,结合临床综合判断。



