地中海贫血患者多项红细胞相关指标会出现异常,红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积等在不同年龄正常范围不同,患者相应指标会偏离正常范围,红细胞平均体积、平均血红蛋白含量、平均血红蛋白浓度会降低,红细胞分布宽度可能增高,这些指标异常与地中海贫血患者红细胞的形态、功能等异常相关,影响机体的氧气运输等生理过程及不同年龄患者的生长发育等。
一、红细胞计数(RBC)
正常范围:
成年男性:$(4.0\sim5.5)\times10^{12}/L$;成年女性:$(3.5\sim5.0)\times10^{12}/L$;新生儿:$(6.0\sim7.0)\times10^{12}/L$。
意义:地中海贫血患者由于红细胞破坏增加等原因,红细胞计数可能会出现异常。例如,重型地中海贫血患者红细胞计数常明显降低,因为骨髓造血虽然活跃,但大量异常红细胞很快被破坏,导致外周血中红细胞数量不足。对于新生儿来说,正常范围与成人不同,若新生儿地中海贫血,红细胞计数会偏离新生儿正常范围,且可能伴随其他指标异常。
二、血红蛋白(Hb)
正常范围:
成年男性:$120\sim160g/L$;成年女性:$110\sim150g/L$;新生儿:$170\sim200g/L$。
意义:地中海贫血患者血红蛋白水平通常降低。轻型地中海贫血患者血红蛋白可能轻度降低,而重型地中海贫血患者血红蛋白显著降低,如重型β地中海贫血患者血红蛋白常低于60g/L。不同年龄阶段的血红蛋白正常范围不同,新生儿时期血红蛋白正常范围较高,若新生儿患有地中海贫血,血红蛋白会低于相应日龄的正常范围,这是因为胎儿期合成的血红蛋白异常,导致出生后血红蛋白生成不足或破坏过多。
三、红细胞压积(HCT)
正常范围:
成年男性:$0.40\sim0.50L/L$;成年女性:$0.37\sim0.48L/L$;新生儿:$0.49\sim0.60L/L$。
意义:地中海贫血患者红细胞压积会因红细胞数量和体积的改变而变化。当红细胞破坏增多、数量减少时,红细胞压积会降低。例如重型地中海贫血患者红细胞压积明显降低,因为大量异常红细胞存在影响了红细胞的正常比容。不同年龄阶段的红细胞压积正常范围有差异,新生儿时期由于其生理特点,正常红细胞压积范围与成人不同,若新生儿地中海贫血,红细胞压积会偏离新生儿正常范围,反映出红细胞相关的异常状态。
四、红细胞平均体积(MCV)
正常范围:$80\sim100fL$。
意义:地中海贫血患者红细胞平均体积通常降低。轻型地中海贫血患者MCV可能轻度降低,重型地中海贫血患者MCV明显降低。这是因为地中海贫血患者的红细胞存在形态异常,体积变小。不同年龄阶段一般来说MCV正常范围相对稳定,但如果是儿童地中海贫血患者,MCV降低可能影响其红细胞的正常功能和代谢,因为红细胞体积变小可能导致其在血管内的通过性等发生改变,进而影响氧气运输等功能。
五、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)
正常范围:$27\sim34pg$。
意义:地中海贫血患者红细胞平均血红蛋白含量降低。轻型地中海贫血患者MCH轻度降低,重型地中海贫血患者MCH明显降低。这与地中海贫血患者红细胞内血红蛋白合成异常有关,由于珠蛋白肽链合成障碍,导致红细胞内血红蛋白含量减少。对于不同年龄的地中海贫血患者,MCH降低会影响红细胞的携氧能力,例如儿童地中海贫血患者MCH降低,会影响其生长发育过程中的氧气供应,因为红细胞携带氧气的能力与血红蛋白含量密切相关,MCH降低使得单个红细胞携带氧气的量减少,全身组织器官的氧气供应可能受到影响。
六、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)
正常范围:$320\sim360g/L$。
意义:地中海贫血患者红细胞平均血红蛋白浓度可能降低。轻型地中海贫血患者MCHC轻度降低,重型地中海贫血患者MCHC明显降低。这也是由于地中海贫血患者红细胞内血红蛋白合成异常导致的。在不同年龄的地中海贫血患者中,MCHC降低会进一步影响红细胞的功能,例如新生儿地中海贫血患者MCHC降低,会影响其新生儿期的氧气交换等生理过程,因为红细胞平均血红蛋白浓度降低会使红细胞的携氧效率下降,影响机体的正常代谢和生长发育。
七、红细胞分布宽度(RDW)
正常范围:$11.5\%\sim14.5\%$。
意义:地中海贫血患者红细胞分布宽度可能增高。这是因为地中海贫血患者存在红细胞大小不均一的情况,导致红细胞分布宽度增加。对于不同年龄的地中海贫血患者,RDW增高可能提示红细胞形态的异质性更明显,例如儿童地中海贫血患者RDW增高,会影响其红细胞在血液循环中的稳定性等,因为红细胞大小不一可能更容易在血管内发生破裂等情况,进而影响红细胞的寿命和正常功能。



