溶血性贫血的实验室检查

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溶血性贫血的检查包括外周血、骨髓象、溶血相关生化及特殊检查。外周血检查可见红细胞计数、血红蛋白降低,网织红细胞计数增高,涂片可现红细胞形态异常等;骨髓象示红系增生活跃,粒系一般无异常,巨核系正常或增多;生化检查有血清胆红素、尿胆原等异常,血清结合珠蛋白降低,乳酸脱氢酶升高;特殊检查如Coombs试验、红细胞渗透脆性试验等对不同溶血性贫血有诊断意义,不同年龄人群检查结果有差异,基因检测对地中海贫血诊断重要。

一、外周血检查

1.红细胞计数及血红蛋白测定:溶血性贫血时红细胞破坏增多,红细胞计数和血红蛋白浓度会降低,严重程度与溶血程度相关。例如,自身免疫性溶血性贫血患者常出现红细胞计数减少、血红蛋白下降的情况,儿童由于生长发育快,若发生溶血性贫血,贫血表现可能更明显,需密切监测。

2.网织红细胞计数:网织红细胞是未成熟的红细胞,溶血性贫血时骨髓红系代偿性增生,网织红细胞计数会增高,可反映骨髓红细胞生成的代偿情况。一般正常成人网织红细胞比例为0.5%-1.5%,绝对值为(24-84)×10/L,溶血性贫血时可明显升高,如遗传性球形红细胞增多症患者网织红细胞常升高。不同年龄人群网织红细胞正常参考值有差异,儿童网织红细胞比例相对成人稍高。

3.外周血涂片检查:可观察红细胞形态,如遗传性球形红细胞增多症患者可见红细胞呈球形,直径变小,厚度增加;地中海贫血患者可见红细胞大小不均、靶形红细胞等。通过外周血涂片还能发现红细胞碎片,提示微血管病性溶血性贫血,比如血栓性血小板减少性紫癜患者常出现红细胞碎片。

二、骨髓象检查

1.骨髓增生情况:骨髓象显示红系增生明显活跃,以中晚幼红细胞增生为主,反映骨髓代偿红细胞生成的状态。各种溶血性贫血骨髓红系增生程度有所不同,如自身免疫性溶血性贫血骨髓红系增生多较明显。不同年龄患者骨髓代偿能力不同,儿童骨髓代偿潜力相对较大,红系增生可能更显著。

2.粒细胞系和巨核细胞系:粒细胞系一般无明显异常,巨核细胞系正常或增多,血小板计数通常正常,但在某些溶血性贫血合并血小板减少时可能有异常,如Evans综合征,既有自身免疫性溶血性贫血又有免疫性血小板减少性紫癜,骨髓巨核细胞可增多伴成熟障碍。

三、溶血相关的生化检查

1.血清胆红素测定:血清总胆红素增高,以非结合胆红素升高为主。溶血性贫血时红细胞破坏增多,生成的非结合胆红素增加,超过肝细胞摄取、结合和排泄能力,导致血清非结合胆红素升高。不同年龄人群胆红素代谢有差异,新生儿由于肝功能发育不完善,发生溶血性贫血时胆红素升高更易导致胆红素脑病等严重并发症,需密切监测胆红素水平并及时干预。

2.尿胆原和尿胆红素测定:尿胆原增加,尿胆红素阴性。因为非结合胆红素增多,肝脏处理后生成结合胆红素增加,经胆道排入肠道,肠道细菌作用生成更多尿胆原,尿胆原经肾排出增加;而结合胆红素未反流入血,所以尿胆红素阴性。在新生儿溶血性贫血时,要注意监测尿胆原等指标变化,因为新生儿肾功能等发育情况会影响尿胆原的排出。

3.血清结合珠蛋白测定:血清结合珠蛋白降低。结合珠蛋白能与血红蛋白结合,溶血时血红蛋白释放增多,与结合珠蛋白结合,导致血清结合珠蛋白水平下降。但某些因素可能影响结合珠蛋白测定结果,如感染、炎症等,需结合临床综合判断。在儿童溶血性贫血中,若存在感染等情况,要考虑结合珠蛋白降低可能受其他因素干扰。

4.血清乳酸脱氢酶测定:血清乳酸脱氢酶升高。乳酸脱氢酶存在于多种组织细胞中,溶血时红细胞内乳酸脱氢酶释放到血清中,导致血清乳酸脱氢酶水平升高。不同病因导致的溶血性贫血乳酸脱氢酶升高程度有所不同,如阵发性睡眠性血红蛋白尿患者乳酸脱氢酶常明显升高。

四、特殊检查

1.抗人球蛋白试验(Coombs试验):分为直接Coombs试验和间接Coombs试验。直接Coombs试验用于检测红细胞表面的不完全抗体,间接Coombs试验用于检测血清中游离的不完全抗体。自身免疫性溶血性贫血患者直接Coombs试验常呈阳性,如温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者红细胞表面结合有IgG等抗体。在儿童自身免疫性溶血性贫血中,Coombs试验阳性有助于明确诊断,但要注意儿童患者免疫系统特点可能影响试验结果的解读。

2.红细胞渗透脆性试验:遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增高,因为球形红细胞表面积与体积之比减小,对低渗盐水的抵抗力降低。该试验可用于初步筛查遗传性球形红细胞增多症等疾病。不同年龄人群红细胞渗透脆性正常参考值有差异,新生儿红细胞渗透脆性较低,随年龄增长逐渐增高。

3.酸化血清溶血试验(Ham试验):是阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要确诊试验,阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的红细胞对补体敏感,在酸化(pH6.4-6.5)的血清中,经37℃孵育,可发生溶血。在诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿时需进行此试验,同时要考虑不同年龄患者对补体敏感性的差异。

4.地中海贫血基因检测:对于怀疑地中海贫血的患者,基因检测可明确是否存在地中海贫血基因缺陷及类型,如α地中海贫血和β地中海贫血等不同类型,基因检测能精准诊断地中海贫血,为疾病的诊断和遗传咨询提供依据,不同种族和地区地中海贫血基因类型有差异,在儿童地中海贫血诊断中基因检测尤为重要,可早期明确诊断并指导治疗。

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地中海贫血
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
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新生儿溶血性贫血可能发生在什么时期?
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广州医科大学附属第一医院 三甲
  新生儿溶血性贫血可以发生在新生儿任何时期。引起新生儿溶血的原因分为先天性溶血和后天性溶血。先天性溶血和遗传有关。获得性溶血可以由血型不合引起,还可以由感染、自身免疫性疾病、肿瘤等因素引起。新生儿溶血是很多原因造成的红细胞破坏,寿命缩短,而骨髓的造血功能不足以代偿,而产生的一种溶血性贫血,表现为贫
新生儿溶血性贫血是什么?
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  ?首先我们知道新生儿溶血性贫血,是指由于红细胞破坏而造成的一组贫血。它严重的溶血可以造成病人死亡的,正常是指的这个母婴的血型不合。我们的母体血中的抗体进入新生儿的血液循环,进而破坏新生儿的红细胞,造成发生溶血性贫血的一类疾病,这一类疾病主要的临床表现是皮肤表现出黄疸。严重的时候出生的时候,就有明
孩子得了溶血性贫血怎么治疗?
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新生儿溶血性贫血的症状有哪些?
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  新生儿溶血性贫血的常见原因是新生儿溶血,主要由母婴ABO血型或RH血型不合引起。常见的表现如下:1黄疸:属于病理性黄疸,出生后不久出现,可长期维持,不易消?2核性黄疸:这是一种严重的症状,由血液中高胆红素血症引起。其特征是运动功能障碍和听力损伤。如果不及时治疗,会影响生长发育,甚至导致脑性瘫
小孩溶血性贫血好治吗?
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淮安市妇幼保健院 三甲
  小儿溶血性贫血能否治愈要根据其分型具体分析。遗传性球形红细胞增多症的小儿,可待年龄较大时行脾切除?G6PD酶缺乏的急性溶血患儿,需要进行阻断溶血治疗,愈后较好,如日常生活不注意或严重贫血,导致多个器官受损,愈后较?轻型地中海贫血患儿无需治疗,中、重型地中海贫血患儿需进行输血治疗,甚至造血干细胞移
新生儿溶血性贫血治疗?
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淮安市第二人民医院 三甲
  新生儿溶血性贫血后,最有效的方法是给予蓝光照射。由于新生儿溶血性贫血,多数会出现溶血性黄疸。蓝光照射可使不溶性胆红素变成水溶性胆红素,通过尿液排出体外。如果黄疸比较严重,也可以服用一些祛黄疸的药物,如茵之黄颗粒。另外,如果新生儿溶血性贫血出现严重贫血,也可以通过输注洗涤红细胞来提高新生儿血红蛋白
小儿溶血性贫血是什么意思?
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淮安市第二人民医院 三甲
  小儿溶血性贫血是由于各种原因造成的红细胞寿命缩短或者破坏过多,造成血液循环中红细胞和血红蛋白的比例明显下降,这种现象称为溶血性贫血。临床上造成这种疾病的原因,主要包括遗传因素和继发性因素。遗传因素主要包括小儿在胚胎发育过程中,表现出红细胞膜的缺陷、红细胞酶的缺陷、血红蛋白异常等。继发性因素主要包
怀孕被查出溶血性贫血怎么办?
钮慧远 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
  溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。孕前最好是选择一家正
新生儿溶血性贫血怎么办?
卢成瑜 主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
  新生儿溶血是指母婴之间血型不合,因此造成的同族免疫性贫血。新生儿期间有ABO溶血和RH溶血,患儿主要会表现为迅速进展的黄疸,有些孩子会贫血,甚至肝脾肿大等。表现出这些症状,要根据严重程度,较轻的,可以进行光疗;较重的,除了进行光疗,最主要的是进行换血治疗。
新生儿溶血性贫血的症状?
杨娟 主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
  由于新生儿期血液学的特点,正常情况下也有轻度溶血的倾向,加上很多遗传或获得的致病因子,很容易使新生儿发生溶血,故溶血性贫血是新生儿贫血中最常见的一种。新生儿溶血性贫血大致可分为遗传性和获得性两大类,遗传性新生儿溶血性贫血最常由红细胞酶缺陷所致,其次,红细胞膜异常及少数的血红蛋白病亦可在新生儿期引
溶血性贫血患者的日常注意事项
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血从发病机制来讲,可包括自身免疫性和遗传性。对于遗传性病人,严重者会在幼儿时期会发病,需要采取更积极的治疗措施。成人溶血性贫血一般来说都比较轻,可能不影响生活。日常需要注意观察自己的尿液颜色有没有加深,贫的症状有没有加重以及皮肤、巩膜黄染情况。存在上述症状,需要及时就诊。
溶血性贫血有什么症状
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血分成血管外溶血和血管内溶血。血管外的溶血病情不是很急,起病比较缓慢,患者会出现贫血、黄疸,即皮肤、巩膜有黄疸,尿色加深等症状。慢性的溶血可以导致胆结石或者脾大。血管内的溶血起病比较凶险、比较急,溶血主要是出现发热、排酱油色尿、寒战或者出现尿少、急性肾衰等症状。
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
溶血性贫血是啥原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血,可以导致溶血性贫血的疾病包括遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。所谓溶血是指红细胞遭到破坏,并且寿命缩短。一旦溶血加重,超过骨髓的代偿能力,引起贫血,就叫溶血性贫血。
溶血性贫血的原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
溶血性贫血有遗传吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血是一大类疾病,并不是单独的某一种疾病。溶血性贫血包括地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传型椭圆形红细胞增多症、六磷酸脱氢酶缺乏症等,此类贫血均属于遗传性的溶血性贫血,具有明显的遗传性。但是,自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等溶血性贫血则没有遗传性。
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