急性溶血性贫血预后怎样

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急性溶血性贫血预后受多种因素影响,病因方面先天性与后天获得性不同情况预后有差异,病情严重程度轻度预后好重度差,治疗及时与否对预后影响大;不同人群中儿童新生儿、婴幼儿及儿童,成年人年轻和老年预后各有特点;预后评估指标包括血红蛋白水平、网织红细胞计数、胆红素水平、肾功能指标等,各指标情况反映不同预后状况。

一、影响预后的因素

1.病因方面

先天性因素:一些先天性溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症,若能早期诊断并进行脾切除等合适治疗,多数患者预后较好,可正常生活和工作,生存期接近正常人;但如果是一些严重的先天性溶血性贫血相关基因突变导致的病情严重类型,预后相对较差,可能会反复出现严重溶血发作,影响生长发育等。对于新生儿期发病的先天性溶血性贫血,如新生儿遗传性球形红细胞增多症,若能及时发现并处理高胆红素血症等并发症,预后也有差异,部分病情轻的预后良好,严重的可能出现神经系统并发症等不良预后。

后天获得性因素:如果是药物、感染等引起的急性溶血性贫血,去除诱因后,多数患者预后较好,溶血可迅速停止,血红蛋白逐渐恢复正常。例如由药物引起的急性溶血性贫血,停用相关药物后,一般预后良好。但如果是自身免疫性溶血性贫血等免疫相关的后天获得性急性溶血性贫血,病情轻重不一,部分患者经过积极治疗,如使用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗后,病情可得到控制,预后较好;但也有部分患者病情容易复发,预后相对较差。对于由感染引起的急性溶血性贫血,若感染能得到有效控制,溶血也会随之改善,预后较好;然而如果感染未能得到有效控制,持续加重,可能会影响溶血的恢复,导致预后不良。

2.病情严重程度方面

轻度溶血:患者仅表现为轻度乏力、面色稍苍白等,没有严重的并发症,如严重的肾功能损害等,这种情况下预后通常较好,经过及时治疗,血红蛋白很快就能恢复正常,对日常生活和生长发育等影响较小。

重度溶血:患者出现严重的贫血症状,如心悸、气短明显,甚至出现休克等表现,同时可能伴有严重的并发症,如急性肾功能衰竭、高钾血症等。重度溶血的预后相对较差,治疗不及时可能会危及生命。例如严重的急性溶血性贫血导致大量红细胞破坏,释放出的血红蛋白堵塞肾小管,引起急性肾功能衰竭,此时预后取决于肾功能恢复情况以及溶血是否能得到有效控制,如果肾功能难以恢复,预后则非常不佳。

3.治疗及时性方面

及时治疗:一旦确诊急性溶血性贫血后能迅速采取有效的治疗措施,如针对自身免疫性溶血性贫血及时使用糖皮质激素等免疫抑制治疗,针对溶血性贫血并发的高胆红素血症及时进行光疗等退黄治疗,患者的预后相对较好,溶血能较快得到控制,并发症发生的风险也会降低。例如及时对急性溶血性贫血导致的严重高胆红素血症进行光疗,可有效降低胆红素水平,预防胆红素脑病等严重并发症的发生,从而改善预后。

治疗不及时:如果延误治疗,溶血持续进展,会导致严重的并发症不断加重,如持续严重溶血引起的多器官功能损害等,预后会大打折扣,可能会遗留严重的后遗症甚至危及生命。比如急性溶血性贫血患者出现肾功能衰竭后未能及时进行血液透析等肾脏替代治疗,肾功能进一步恶化,预后极差。

二、不同人群的预后特点

1.儿童

新生儿:新生儿急性溶血性贫血需要特别关注,如新生儿ABO血型不合溶血病,多数病情较轻,经过光疗等治疗后预后良好,但少数严重的可能出现胆红素脑病等神经系统后遗症,影响智力发育等。对于新生儿遗传性球形红细胞增多症,若能早期发现并处理溶血相关并发症,预后较好;但如果病情严重,可能需要多次输血等治疗,会影响生长发育,预后相对复杂。

婴幼儿及儿童:儿童急性溶血性贫血如果是感染等因素引起,及时控制感染后预后较好;如果是先天性溶血性贫血,如地中海贫血等,病情轻重不一,重型地中海贫血儿童预后较差,需要长期反复输血等治疗,生活质量受影响,且可能出现多种并发症,如骨骼变形等,严重影响生长发育和生存时间。

2.成年人

年轻成年人:年轻成年人患急性溶血性贫血,若病因是药物、轻度感染等,去除诱因后预后较好,身体恢复较快;如果是自身免疫性溶血性贫血等免疫性疾病,部分患者经过规范治疗后病情可得到控制,能正常工作生活,但需注意病情复发的可能。

老年成年人:老年成年人患急性溶血性贫血,由于机体各器官功能相对减退,对溶血的耐受能力较差,且常合并其他基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等,治疗过程中并发症发生的风险较高,预后相对儿童和年轻成年人更差。例如老年急性溶血性贫血患者同时合并冠心病,溶血导致的缺氧可能会加重心脏缺血缺氧,诱发心绞痛等心血管事件,影响预后。

三、预后的评估指标

1.血红蛋白水平:治疗后血红蛋白水平逐渐上升并稳定在正常范围,提示预后较好;如果血红蛋白水平持续较低,或反复出现下降,提示预后不佳。例如经过治疗后血红蛋白能在短时间内从极低水平上升到正常范围,说明溶血得到有效控制,预后良好。

2.网织红细胞计数:网织红细胞计数在溶血控制后会逐渐下降至正常范围,若网织红细胞计数持续升高,提示溶血仍在进展,预后不佳。比如急性溶血性贫血患者治疗后网织红细胞计数逐渐降低,说明骨髓造血对溶血的代偿逐渐恢复正常,预后较好。

3.胆红素水平:血清胆红素水平逐渐下降至正常范围,提示溶血相关的胆红素代谢逐渐恢复正常,预后较好;如果胆红素水平持续不降或反复升高,可能提示存在持续溶血或有新的溶血发作等情况,预后不佳。例如急性溶血性贫血患者血清总胆红素水平在治疗后迅速下降,说明胆红素代谢良好,预后较好。

4.肾功能指标:如血肌酐、尿素氮等,如果肾功能指标在正常范围,提示肾功能未受溶血明显影响,预后较好;如果血肌酐、尿素氮升高,提示存在肾功能损害,预后与肾功能恢复情况密切相关,肾功能恢复越差,预后越不佳。

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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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新生儿溶血性贫血可能发生在什么时期?
卢成瑜 主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
新生儿溶血性贫血可以发生在新生儿任何时期。引起新生儿溶血的原因分为先天性溶血和后天性溶血。先天性溶血和遗传有关。获得性溶血可以由血型不合引起,还可以由感染、自身免疫性疾病、肿瘤等因素引起。新生儿溶血是很多原因造成的红细胞破坏,寿命缩短,而骨髓的造血功能不足以代偿,而产生的一种溶血性贫血,表现为贫血,
新生儿溶血性贫血是什么?
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?首先我们知道新生儿溶血性贫血,是指由于红细胞破坏而造成的一组贫血。它严重的溶血可以造成病人死亡的,正常是指的这个母婴的血型不合。我们的母体血中的抗体进入新生儿的血液循环,进而破坏新生儿的红细胞,造成发生溶血性贫血的一类疾病,这一类疾病主要的临床表现是皮肤表现出黄疸。严重的时候出生的时候,就有明显的
新生儿溶血性贫血治疗?
杨娟 主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
新生儿溶血性贫血后,最有效的方法是给予蓝光照射。由于新生儿溶血性贫血,多数会出现溶血性黄疸。蓝光照射可使不溶性胆红素变成水溶性胆红素,通过尿液排出体外。如果黄疸比较严重,也可以服用一些祛黄疸的药物,如茵之黄颗粒。另外,如果新生儿溶血性贫血出现严重贫血,也可以通过输注洗涤红细胞来提高新生儿血红蛋白的浓
小儿溶血性贫血怎么治?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
小儿溶血性贫血一般是依据病因治疗,找出致病因素,通过一些手段,比如一些特效的药物,去除致病因,缓解喊着的症状,可能的话,病情可以得到治愈,如果是自身免疫性溶血性贫血,主要给予糖皮质激素治疗,另外还可应用球蛋白、脾切除、免疫抑制治疗等。遗传性球形红细胞增多症引发的贫血以脾切除为主,蚕豆病引起的溶血性贫
小儿溶血性贫血是什么意思?
沙宁 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
小儿溶血性贫血是由于各种原因造成的红细胞寿命缩短或者破坏过多,造成血液循环中红细胞和血红蛋白的比例明显下降,这种现象称为溶血性贫血。临床上造成这种疾病的原因,主要包括遗传因素和继发性因素。遗传因素主要包括小儿在胚胎发育过程中,表现出红细胞膜的缺陷、红细胞酶的缺陷、血红蛋白异常等。继发性因素主要包括小
怀孕被查出溶血性贫血怎么办?
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淮安市妇幼保健院 三甲
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。孕前最好是选择一家正规一
新生儿溶血性贫血的症状?
杨娟 主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
由于新生儿期血液学的特点,正常情况下也有轻度溶血的倾向,加上很多遗传或获得的致病因子,很容易使新生儿发生溶血,故溶血性贫血是新生儿贫血中最常见的一种。新生儿溶血性贫血大致可分为遗传性和获得性两大类,遗传性新生儿溶血性贫血最常由红细胞酶缺陷所致,其次,红细胞膜异常及少数的血红蛋白病亦可在新生儿期引起溶
小孩溶血性贫血好治吗?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
小儿溶血性贫血能否治愈要根据其分型具体分析。遗传性球形红细胞增多症的小儿,可待年龄较大时行脾切除?G6PD酶缺乏的急性溶血患儿,需要进行阻断溶血治疗,愈后较好,如日常生活不注意或严重贫血,导致多个器官受损,愈后较?轻型地中海贫血患儿无需治疗,中、重型地中海贫血患儿需进行输血治疗,甚至造血干细胞移?β
新生儿溶血性贫血怎么办?
卢成瑜 主任医师
广州医科大学附属第一医院 三甲
新生儿溶血是指母婴之间血型不合,因此造成的同族免疫性贫血。新生儿期间有ABO溶血和RH溶血,患儿主要会表现为迅速进展的黄疸,有些孩子会贫血,甚至肝脾肿大等。表现出这些症状,要根据严重程度,较轻的,可以进行光疗;较重的,除了进行光疗,最主要的是进行换血治疗。
孩子得了溶血性贫血怎么治疗?
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍。因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿,此时,临床上虽有溶血存在但并不发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力,则发生溶血性贫血。按照患者血液病发病的具体原因、病情不同阶段的
什么是溶血性贫血
刘元波 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
溶血性贫血是血液病中比较常见的一种,是指血管中的红细胞在内在因素或外在因素的作用下红细胞被破坏,造成血红蛋白丢失,从而引起贫血。溶血性贫血比较常见的原因是免疫因素,所以疾病又称为自身免疫性溶血性贫血,主要是因为患者身体内产生抗红细胞抗体所致。当患者受到机械性破坏,比如身体内的瓣膜等,较为少见;还有一种叫行军性血红蛋白尿,主要是由于血管狭窄
溶血性贫血能治愈吗
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
溶血性贫血是一大类的疾病,包括很多,如红细胞酶、先天性或是红细胞膜上面的疾病、血红蛋白上面的疾病等。如果是先天性疾病,是不能被根治的,除非做骨髓造血干细胞移植,就等于是地中海贫血,就是溶血性贫血,做造血干细胞移植才能达到根治目的。自身免疫性溶血60%-70%都是能够被治愈,但是个别的病人容易反复。自身免疫性溶血性贫血的反复通常是跟当时的免
溶血性贫血患者的日常注意事项
赵弘 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
溶血性贫血从发病机制来讲,可包括自身免疫性和遗传性。对于遗传性病人,严重者会在幼儿时期会发病,需要采取更积极的治疗措施。成人溶血性贫血一般来说都比较轻,可能不影响生活。日常需要注意观察自己的尿液颜色有没有加深,贫的症状有没有加重以及皮肤、巩膜黄染情况。存在上述症状,需要及时就诊。
溶血性贫血是啥原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血,可以导致溶血性贫血的疾病包括遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。所谓溶血是指红细胞遭到破坏,并且寿命缩短。一旦溶血加重,超过骨髓的代偿能力,引起贫血,就叫溶血性贫血。
溶血性贫血的原因
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血可能是由于红细胞自身异常所致,比如红细胞膜异常,可以见于遗传性红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等情况。其次,红细胞外部因素也会诱发溶血性贫血,包括免疫性血管性溶血性贫血、生物因素所导致的溶血性贫血以及理化因素所导致的溶血性贫血等。
溶血性贫血有遗传吗
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
溶血性贫血是一大类疾病,并不是单独的某一种疾病。溶血性贫血包括地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传型椭圆形红细胞增多症、六磷酸脱氢酶缺乏症等,此类贫血均属于遗传性的溶血性贫血,具有明显的遗传性。但是,自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等溶血性贫血则没有遗传性。
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