溶血性贫血是红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致红细胞寿命缩短的贫血病，发病机制涉及红细胞自身异常和外部因素，临床表现分急性和慢性，诊断检查包括血常规等多项，治疗原则有一般治疗、去除病因、药物治疗、输血治疗、脾切除等，不同年龄患者在各方面有不同特点及注意事项。
发病机制相关因素
红细胞自身异常
膜结构异常：如遗传性球形红细胞增多症，患者红细胞膜骨架蛋白基因异常，导致膜结构改变，使红细胞变形性和柔韧性降低，容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。这种情况在各个年龄段均可发病，有家族遗传倾向，女性和男性发病无明显性别差异，若家族中有相关遗传病史，后代患病风险增加。
酶缺陷：例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，该酶缺乏时，红细胞抗氧化能力下降，容易受到氧化物质的损伤而被破坏。不同年龄人群均可患病，在一些高发地区，新生儿可能因母体传递的抗体等因素诱发溶血，有G-6-PD缺乏家族史的人群需注意避免接触氧化性药物、食物等。
血红蛋白异常：如地中海贫血，是由于珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性贫血，分为α地中海贫血和β地中海贫血等多种类型，有明显的种族和家族聚集性，不同年龄患者症状轻重不一，胎儿期可出现水肿胎等严重情况，新生儿可能表现为贫血、黄疸等。
外部因素
免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体或补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏。可分为温抗体型和冷抗体型等。任何年龄均可发病，温抗体型多见于中老年女性，冷抗体型可见于青少年及成年人，感染、肿瘤等因素可能诱发自身免疫性溶血性贫血，例如淋巴瘤患者可能伴随自身免疫性溶血性贫血的发生。
血管性因素：微血管病性溶血性贫血，如血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征（TTP-HUS），是由于微血管内形成血栓，红细胞通过时受到机械性损伤而破碎溶血。各年龄均可发病，TTP在儿童和青壮年相对多见，HUS在儿童尤其是婴幼儿中更易发生，往往与感染等因素有关，如大肠杆菌感染可能诱发HUS。
生物因素：某些寄生虫感染可导致溶血性贫血，如疟疾，疟原虫在红细胞内发育繁殖，破坏红细胞，在疟疾流行地区，各年龄人群均可能感染发病，儿童和免疫力低下者感染后病情可能更严重。
化学物理因素：某些化学物质（如苯肼、砷化氢等）、大面积烧伤等物理因素可损伤红细胞导致溶血，接触相关化学物质的职业人群（如化工行业工人）、烧伤患者等需注意此类因素，不同年龄接触后发病情况不同，儿童接触后由于解毒等生理功能尚未完善，可能更易出现严重溶血表现。
临床表现
急性溶血：起病急骤，常见严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿（尿呈酱油色或浓茶色），严重者可出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。各年龄均可发生，儿童急性溶血可能因感染等诱因突然发病，症状相对成人可能更易被忽视早期表现，需密切观察。
慢性溶血：起病缓慢，表现为贫血、黄疸和脾大三大特征。贫血程度不一，患者可出现乏力、头晕等；黄疸一般为轻度，呈间歇性；脾大常见，一般为轻至中度肿大。各年龄均可患病，儿童慢性溶血可能影响生长发育，导致身高、体重增长缓慢等，需及时干预治疗。
诊断检查
血常规检查：可见血红蛋白降低，红细胞计数减少，网织红细胞计数增高，急性溶血时网织红细胞可明显增高（可达20%-50%）。不同年龄正常血常规指标有差异，儿童的血红蛋白、红细胞计数等指标随年龄不同而变化，需结合儿童年龄判断是否异常。
外周血涂片检查：可发现破碎红细胞、球形红细胞、靶形红细胞等异常形态红细胞，有助于初步判断溶血类型。例如遗传性球形红细胞增多症患者外周血涂片可见球形红细胞增多；地中海贫血患者可见靶形红细胞等。
溶血相关实验室检查
血清胆红素测定：血清总胆红素增高，以非结合胆红素升高为主，慢性溶血患者可有血清结合胆红素轻度升高及尿胆原排出增加。不同年龄人群血清胆红素正常范围有差异，新生儿由于胆红素代谢特点，正常范围与成人不同，需注意区分。
血红蛋白代谢产物测定：血清结合珠蛋白降低，血清游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性等，这些指标对于判断溶血发生及程度有重要意义。
骨髓象检查：骨髓红系造血明显活跃，以中晚幼红细胞增生为主，粒红比例降低或倒置。不同年龄骨髓象有一定生理差异，儿童骨髓造血储备能力相对较弱，溶血时骨髓代偿增生表现可能与成人有所不同。
病因学检查：根据患者具体情况进行相关病因检查，如自身抗体检测用于诊断自身免疫性溶血性贫血；G-6-PD活性测定用于诊断G-6-PD缺乏症；珠蛋白肽链分析用于诊断地中海贫血等，以明确具体病因，指导治疗。
治疗原则
一般治疗：急性溶血患者需卧床休息，补充营养，维持水、电解质平衡等。对于有感染诱因的患者，需积极控制感染。不同年龄患者一般治疗的细节不同，儿童需保证营养供应以支持生长发育，同时注意维持水电解质平衡时要考虑儿童的生理需求特点，避免过量或不足。
去除病因：如停止接触相关化学物质、治疗感染病灶等。对于自身免疫性溶血性贫血患者，治疗基础疾病可能缓解溶血症状，例如淋巴瘤患者经化疗等治疗基础肿瘤后，自身免疫性溶血性贫血可能得到改善。
药物治疗：根据不同类型溶血性贫血选用药物，如自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素等免疫抑制剂；地中海贫血一般以对症支持治疗为主，重型患者可能需要定期输血等，但需注意长期输血导致的铁过载问题。药物使用需严格遵循不同年龄的禁忌和安全原则，避免低龄儿童使用不恰当药物。
输血治疗：急性溶血严重时可输注红细胞纠正贫血，但自身免疫性溶血性贫血输血需谨慎，可能加重溶血。儿童输血需严格掌握适应证，根据体重等计算输血量，密切观察输血反应。
脾切除：对于某些溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、某些类型的地中海贫血等，脾切除可改善症状，但需严格掌握手术适应证，儿童脾切除后感染风险增加，需注意预防感染等并发症。
